Dados do Trabalho

Título

Déficit pondero-estatural na infância e adolescência: uma apresentação atípica da Polipose Juvenil

Apresentação do Caso

Paciente de 15 anos, sexo masculino, há quatro anos com diarréia líquida, mais de dez episódios ao dia, com sangue, associada à dor abdominal. Ao exame físico, expressivo déficit pondero-estatural, confirmado pelos gráficos de crescimento, e baqueteamento digital. Laboratório com anemia ferropriva e hipoalbuminemia. Durante a internação, evoluiu com prolapso de lesão de aspecto polipóide pelo reto. Para investigação do quadro, foi solicitada colonoscopia, que mostrou pólipos pediculados e subpediculados, medindo de 1 a 4 cm, em todo o cólon. Realizadas polipectomias de alguns dos pólipos com estudo histopatológico, evidenciando pólipos juvenis, com displasia de baixo grau. Investigação complementada com cápsula endoscópica e enterotomografia que não revelaram achados em intestino delgado. Após avaliação multidisciplinar, considerando que o déficit de crescimento foi secundário à doença de base e que haveria dificuldade de acompanhamento endoscópico pelo grande número de pólipos, foi optado pela colectomia total com preservação do reto e confecção de ileostomia. Programada reconstrução do trânsito intestinal com bolsa ileoanal após melhora do status nutricional. Análise histopatológica da peça livre de neoplasia. Após quatro meses, paciente com melhora de sintomas, ganho pondero-estatural e normalização de hematócrito e albumina.

Discussão

A polipose juvenil é uma doença rara, de caráter hereditário, associada ao desenvolvimento de pólipos hamartomatosos que podem ocorrer em todo o trato gastrointestinal, principalmente em cólon. Os pólipos juvenis caracterizam-se pelo excesso de lâmina própria e de glândulas dilatadas. O quadro clínico se inicia na juventude, sendo comum diarreia com sangue, dor abdominal e prolapso retal de pólipos. Além do rastreio familiar, os pacientes são manejados com acompanhamento endoscópico dos pólipos para pesquisa de displasia devido ao potencial de malignização. O tratamento cirúrgico pode ser necessário em caso de grave repercussão clínica e na impossibilidade de acompanhamento endoscópico.

Comentários finais

Trata-se de caso de polipose juvenil, uma doença rara, com apresentação incomum de déficit pondero-estatural, possivelmente relacionada à grande quantidade de pólipos presentes ao diagnóstico, alguns já com displasia, sendo necessário, portanto, o tratamento cirúrgico. Apesar de rara, o conhecimento da polipose juvenil é importante devido às repercussões clínicas para o paciente e familiares.

Palavras-Chave

Polipose Juvenil, Síndrome Polipóide, Déficit de crescimento

Área

Gastroenterologia - Intestino