Dados do Trabalho

Título

Glomerulopatia lúpica padrão “full house” em paciente portadora de Doença de Wilson

Apresentação do Caso

Paciente feminina, 40 anos, com diagnóstico e doença de Wilson desde 2007, tratada com D-penicilamina por cinco anos e zinco por mais três. Evolui com descompensação em ascite e edema de membros inferiores, dispneia e redução do volume urinário. Apresentava derrame pleural, alterações de transaminases (AST 55U/L, ALT 37U/L), hipoalbuminemia (2,6g/dL), cobre sérico 32,6ug/dL, cobre urinário 51,33ug/dL e ceruloplasmina 9,8mg/dL. FAN, Anti-DNA, ANCA e ENA negativos. Sumário de urina apresentava leucocitúria e hematúria com presença de dismorfismo eritrocitário e proteinúria de 24h de 1,55g. Biópsia renal evidenciou glomerulopatia membranosa fase II com depósitos granulares de distribuição difusa e presença de IgA, IgG, IgM, C1q, C3c e cadeias leves Kappa e Lambda na imunofluorescência. Pesquisa de anti-p ribossomal positivo em altos títulos (>200U/mL). O conjunto de achados levaram ao diagnóstico de LES sistêmico FAN negativo associado à desregulação do metabolismo do cobre causado pela DW com repercussões sistêmicas.

Discussão

A doença de Wilson (DW) é uma doença hereditária devido a uma mutação autossômica que manipula o transporte hepatocelular de cobre, resultando no acúmulo excessivo dessa substância no fígado, cérebro e outros tecidos. O lúpus eritematoso sistêmico (LES), por sua vez, é uma condição autoimune com manifestações variáveis e frequentemente extensas, caracterizada por autoanticorpos para componentes nucleares e deposição de imunocomplexos. A associação de DW e LES é rara e há poucos relatos de caso na literatura médica. O acometimento renal da DW está vinculado mais frequentemente a tubulopatias. No caso foi evidenciado glomerulopatia com componente nefrítico predominante. A biópsia renal apontou um padrão “full-house” à imunofluorescência, associado comumente a nefropatia lúpica. O LES soronegativo pode ocorrer devido a falha técnica ou aprisionamento de FAN em complexos imunes circulantes. O acometimento renal típico do LES pode corroborar com o diagnóstico mesmo na ausência dos demais sinais clássicos da doença.

Comentários finais

O quadro da paciente em questão é tido como raro já que o LES ocorre na ausência do tratamento com o quelante, ou seja, há concomitância de duas doenças, configurando-se como um desafio diagnóstico devido a raridade e poucos casos relatados em literatura.

Palavras-Chave

Doença de Wilson, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Glomerulonefrite

Área

Gastroenterologia - Fígado