Dados do Trabalho

Título

DOENÇA CELÍACA DE EVOLUÇÃO ATÍPICA COM HEMORRAGIA DIGESTIVA E PERFURAÇÃO INTESTINAL DE ETIOLOGIA NEOPLÁSICA

Apresentação do Caso

Paciente masculino, 37 anos, com doença celíaca diagnosticada com quadro atípico de síndrome de cavitação mesentérica há 7 anos, à época com biópsias duodenais típicas, anti-transglutaminase indeterminado e HLA-DQ2 positivo. Paciente vinha em acompanhamento ambulatorial com adequada aderência a dieta livre de glúten e regressão de acometimentos linfonodais, melhora sintomática e histológica. Recentemente apesar de manter dieta sem glúten, reiniciou com sintomas de diarreia, prurido e picos febris, reavaliado endoscópicamente apresentava úlceras em segunda porção duodenal e vilosidades encurtadas, biópsias com atrofia Marsh 3B. Avaliado como doença celíaca refratária tipo I e iniciado corticoterapia com melhora dos sintomas. No entanto 4 meses após o tratamento, deu entrada na emergência com quadro de enterorragia volumosa, realizado endoscopia alta e baixa, sem identificar ponto de sangramento, porém com presença de sangue no íleo. Realizada cápsula endoscópica, onde foram visualizadas múltiplas ulcerações jejunoileais. Paciente evoluiu bem e recebeu alta, no entanto retornou após 4 dias com quadro de dor abdominal evoluindo com perfuração de úlcera de delgado a 3,4 m da válvula ileocecal, realizada rafia cirúrgica e coletado material local para patologia. No quarto pós-operatório apresentou novo sangramento, optado por realizar enterotomia com enteroscopia transoperatória que demonstrou úlceras em jejuno distal e íleo proximal com pontos de porejamento sanguíneo. Alguns dias depois, por novo sangramento, realizou enterectomia do segmento afetado. Análise histológica e imunohistoquímica, demonstraram linfoma de células T associado a enteropatia.

Discussão

A doença celíaca possui relação com diversas outras patologias, entre elas o linfoma de células T associado a enteropatia, uma neoplasia rara, correspondendo a menos de 5% de todas os linfomas gastrointestinais. Tipicamente se apresenta com dor abdominal associado a perfuração, obstrução ou sangramento intestinal. É uma doença agressiva, com um prognóstico ruim.

Comentários finais

No caso apresentando, demonstrou-se um paciente com doença celíaca de evolução atípica, com apresentação inicial rara de cavitação mesentérica e apesar de boa aderência a dieta teve evolução maligna com perfuração e hemorragia digestiva de delgado com etiologia neoplásica de linfoma intestinal, neoplasia que possui associação bem estabelecida na literatura com doença celíaca, principalmente em casos refratários.

Palavras-Chave

Doença Celíaca, Linfoma, Refratária, Hemorragia Digestiva