Dados do Trabalho

Título

Colestase intra-hepática em paciente jovem portadora de Doença de Crohn: um relato de caso

Apresentação do Caso

Paciente feminina, 22 anos, com diagnóstico há 10 anos de Doença de Crohn em tratamento irregular, deu entrada na emergência com quadro de pioderma gangrenoso. Ao exame, apresentava icterícia e dor abdominal em hipocôndrio direito. Nos exames laboratoriais, TGO 5xLSN, TGP 2xLSN, Fosfatase alcalina 4xLSN, GGT 10xLSN, Bilirrubina total 2xLSN com predomínio de fração direta, hipergamaglobulinemia e plaquetopenia. Anticorpo antimitocôndria (AMA) reagente 1:320 e fator antinuclear (FAN) reagente. Ultrassom de abdome com sinais compatíveis de hepatopatia crônica, esplenomegalia, litíase vesicular, ascite leve, sem dilatação de vias biliares. Colangiorressonância apresentou redução volumétrica do parênquima hepático com áreas de irregularidade/retração capsular e áreas de maior alteração de sinal esparsas, algumas configurando traves, associadas à dilatação assimétrica de vias biliares de permeio, destacando-se na periferia do lobo direito, com áreas de dilatação seguidas de estenose, sem dilatação de vias biliares extra-hepáticas. Foram iniciados prednisona + azatioprina e ácido ursodesoxicólico para tratamento da Doença de Crohn e Colangite esclerosante primária, respectivamente. Com a terapêutica, a paciente apresentou melhora clínico-laboratorial, recebendo alta hospitalar e sendo encaminhada ao ambulatório de gastroenterologia.

Discussão

Alterações bioquímicas hepáticas são comuns nas Doenças Inflamatórias Intestinais (DII), sendo a Colangite Esclerosante Primária (CEP) um importante diagnóstico associado às DII. A CEP é uma doença hepática crônica autoimune progressiva caracterizada por inflamação, fibrose e destruição dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos levando a colestase, estreitamento dos ductos biliares e fibrose hepática, podendo evoluir para Cirrose hepática, Colangiocarcinoma e Carcinoma Hepatocelular. Inicialmente assintomática, pode evoluir com quadro de dor abdominal, prurido, fadiga e icterícia. A presença de marcadores como FAN e AMA deve ser investigada sugerindo diagnósticos alternativos ou síndromes de superposição, entretanto o AMA pode ser positivo em <5% dos casos de CEP.

Comentários finais

A CEP é uma importante causa de colestase nos pacientes com DII, devendo sempre ser investigada nesses casos. Apesar de o AMA estar fortemente associado ao diagnóstico de Colangite Biliar Primária, as alterações colangiográficas sugeriram o diagnóstico de CEP.

Palavras-Chave

Colestase, Colangite Esclerosante Primária, Doença de Crohn