Dados do Trabalho

Título

Colangite biliar primária associada a lúpus eritematoso sistêmico: um relato de caso

Apresentação do Caso

Paciente 69 anos, feminina. Há 30 anos diagnosticada com lúpus eritematoso sistêmico (LES) de acometimento cutâneo, articular e hematológico. O fator anti nuclear (FAN) era de 1/640 com pontos nucleares isolados e o anti DNA era de 1/80. Exames laboratoriais recentes detectaram anticorpo anti mitocôndria (AMA) positivo 1:320, além de um FAN com novo padrão: citoplasmático pontilhado reticulado 1:1.280. A paciente estava assintomática e a dosagem fosfatase alcalina (FA) e gamaglutamiltransferase (GGT) eram normais, assim como a de aminotransferases. Foi então, completado painel de auto anticorpos que revelou: anticorpos anti GP 210, anticorpos anti SP 100 e anticorpos anti M2 positivos. A biópsia mostrava hepatopatia crônica com atividade de interface e discreta colangite linfocítica. Associando a presença dos autoanticorpos a biópsia, conclui-se que se trata de colangite biliar primária (CBP) em uma paciente lúpica. No momento, paciente encontra-se em remissão do LES há 2 anos, sem uso de cloroquina. E, para CPB faz uso de ácido ursodesoxicólico 13,8mg/kg/dia e mantêm enzimas canaliculares dentro da normalidade.

Discussão

O LES é uma doença autoimune multisistêmica que resulta de uma combinação de fatores genéticos, ambientais e hormonais. A frequência de ocorrência de disfunção hepática durante o curso do LES é alta, variando de 25-50%. No entanto, na maioria das vezes essas situações ocorrem devido a esteatose hepática, atividade lúpica ou a medicações usadas no controle da doença, como a prednisolona. Casos de ocorrência de LES e CPB no mesmo paciente são raros, com incidência estimada em ≤2%. Isso pode ser justificado por uma suscetibilidade genética comum, no entanto, pode ser algo puramente acidental. Devido o LES acometer principalmente mulheres em idade fértil é de esperar que seu diagnóstico ocorra primariamente ao da CPB, que surge geralmente em mulheres de meia idade. Pouco se sabe a respeito da associação dessas doenças, sendo necessário portanto, mais estudos nessa área.

Comentários finais

As doenças autoimunes exibem uma resposta imunológica aumentada aos autoantígenos, ocorrem predominantemente em mulheres e compartilham algumas vias patogênicas ou etiologias genéticas semelhantes. Consequentemente, é comum que mais de uma condição autoimune ocorra em um único paciente. Todavia, casos concomitantes de LES e CBP são incomuns.

Palavras-Chave

colangite biliar primária, lúpus eritematoso sistêmico, doença autoimune