Dados do Trabalho

Título

Tumor Neuroectodérmico Maligno do Intestino Delgado como causa de Sangramento Gastrointestinal Obscuro.

Apresentação do Caso

O tumor Neuroectodérmico Gastrointestinal Maligno (GNET) é um tumor mesenquimal maligno gastrointestinal primário. Trata-se de uma patologia rara e de difícil diagnóstico clínico e histopatológico, sendo frequentemente diagnosticado erroneamente.
Apresentamos o caso do paciente A. Z., masculino, 69 anos, que internou em 2020 por anemia grave, necessitando de transfusão sanguínea. Realizou endoscopia digestiva alta (EDA) e colonoscopia, contudo, o fator precipitante da anemia não foi elucidado. Tem história prévia de neoplasia de reto em 2005, submetido a retossigmoidectomia com anastomose colorretal e ileostomia protetora.
Após a alta hospitalar e suplementação de sulfato ferroso, manteve quadro anêmico. Foi indicada investigação através da cápsula endoscópica, demonstrando provável pólipo séssil em terço distal do delgado e área irregular de mucosa em íleo distal e, enteroressonância, que demonstrou lesão 35mm no íleo distal, sugestiva de neoplasia neuroendócrina.
O paciente foi submetido à enterectomia segmentar com anastomose primária. Foi realizada enteroscopia transoperatória para investigação de segmento suspeito distal à lesão, mostrando área irregular da mucosa sem alterações da vascularização ou vilosidades, sugestiva de área de cicatriz de fechamento da ileostomia prévia. Anatomopatológico após imunoistoquímica determinou que se tratava de um GNET sem linfonodos comprometidos.

Discussão

O GNET foi descrito como uma doença maligna agressiva. No entanto, devido a raridade com que é identificada, as informações prognósticas, de estadiamento e tratamento não são uniformes.
Caracteriza-se morfologicamente por células epitelióides e/ou fusiformes dispostas em vários padrões. A marca registrada do GNET é o rearranjo do gene EWSR1. Imunoistologicamente, expressam marcadores neurais ou neuroectodérmicos focais (SOX10, S100, NSE e CD56) e diferenciação melanocítica ausente (HMB45, Melan A e MiTF).
Ocorre predominantemente em adultos jovens e o local mais acometido é o intestino delgado, seguido pelo estômago. Exames de imagem e endoscópicos são fundamentais para o diagnóstico.

Comentários finais

A investigação da persistência ou recorrência de anemia ferropriva após EDA e colonoscopia negativas é essencial. Pois, apesar de sangramentos do intestino médio compreenderem a apenas 5% dos casos, exames de imagem e a cápsula endoscópica são importantes para um diagnóstico e conduta adequada.

Palavras-Chave

Tumor Neuroectodérmico Gastrointestinal Maligno
Neoplasia de Intestino Delgado
Sangramento intestinal oculto