Dados do Trabalho

Título

DOENÇA HEPÁTICA POLICÍSTICA: um relato de caso.

Apresentação do Caso

Mulher, 48 anos, encaminhada ao serviço de hepatologia por exame de imagem alterado. Queixa-se de dor persistente em hipocôndrio direito há 6 anos, diária. Há 2 anos evoluiu com distensão abdominal e astenia. Ao exame físico, apresentou abdome doloroso difusamente e presença de nodularidades endurecidas em topografia hepática. Relata drenagem cirúrgica de cistos hepáticos prévia e irmãs com quadro clínico semelhante. Os exames de imagem do abdome descreveram um fígado aumentado, de formato irregular e heterogêneo com múltiplas imagens anecóicas dispersas no parênquima e cistos renais bilaterais, alguns com conteúdo hemorrágico. Exames laboratoriais, incluindo sorologias e marcadores tumorais, sem anormalidades. No seguimento, foi realizada nova drenagem de cistos hepáticos, e devido às alterações clínico-laboratoriais refratárias, foi indicado transplante hepático. A paciente encontra-se em seguimento clínico com hepatologista e aguarda transplante.

Discussão

A doença hepática policística (DHP) é uma doença hereditária autossômica dominante com incidência estimada de 0,01%. Na maioria dos casos manifesta-se de forma benigna e assintomática. Todavia, pode evoluir com hepatomegalia e sintomatologia gástrica, mais evidente em mulheres. O diagnóstico consiste na clínica, laboratório e imagem. A Ressonância Magnética (RM) identifica e caracteriza as múltiplas lesões focais hepáticas hiperdensas. Entretanto, não há consenso acerca da quantidade de cistos necessários para confirmar o diagnóstico. Ademais, devido às várias nodulações, há maior risco de complicações como hemorragia e infecção. É comum observar função hepática normal e elevação das enzimas canaliculares. Em geral, a abordagem consiste em acompanhamento clínico periódico, exames laboratoriais e de imagem. Indica-se o tratamento para pacientes sintomáticos, sendo a primeira opção a escleroterapia para cistos maiores do que 5 cm para alívio temporário das queixas. No momento, nenhum fármaco demonstrou benefício significativo.

Comentários finais

Conclui-se que a DHP é uma patologia pouco conhecida e de manejo controverso. Devido seu caráter benigno deve ser conduzida com foco no acompanhamento, rastreio de complicações e controle de sintomas. O diagnóstico e seguimento são realizados através de exames de imagem sendo a RM o padrão-ouro. O único tratamento curativo é o transplante hepático, sendo raro a necessidade desse procedimento, embora seja pertinente caso os sintomas ou complicações não forem manejáveis com outras intervenções.

Palavras-Chave

Transplante de Fígado, Hepatomegalia, Doença Policística Hepática

Área

Gastroenterologia - Fígado