Dados do Trabalho

Título

Dermatite herpetiforme e doença celíaca em mulher jovem: relato de caso

Apresentação do Caso

Mulher, 30 anos, vem em consulta por quadro de dispepsia.
Solicitou-se endoscopia digestiva alta que revelou,
Bulboduodenal e segunda porção duodenal apresentando
edema, pregas denteadas e presença de fissuras.
Histopatológico- duodenite crônica com atrofia subtotal de vilos, moderada hipertrofia de criptas, agregados linfoides reacionais e linfócitos intraepiteliais- Marsch 3b.
Devido a suspeita de doença celíaca (DC), solicitado anticorpos.
Endomisio IgA +: 1/160
Antitransglutamimase tecidual e antigliadina= acima dos valores de referência
Paciente não seguiu a dieta proposta (livre de glúten) evoluindo com lesão em região de cotovelo direito (bolhosa com saída de secreção hialina) e ardor.
Biópsias cutâneas e histopatológico: dermatose bolhosa da região dermoepidérmica com a presença de neutrófilos e eosinófilos nas zonas papilares sugerindo dermatite herpetiforme (DH).
Após dieta isenta de glúten, a paciente apresentou melhora da DH e diminuição dos sintomas dispépticos.
Permanece em seguimento com equipe assistente.

Discussão

A dermatite herpetiforme (DH) é uma afecção cutânea, intensamente pruriginosa e eczematosa, sendo uma manifestação extraintestinal na doença celíaca(DC). A sua relação foi descoberta a partir do estudo de Dieterich, em 1997, que destacou que a transglutaminase tecidual (TG2) é alvo de resposta imune de imunoglobulinas A. Cinco anos depois, Sárdy et al., mostraram que a transglutaminase epidérmica (TG3) provocava a reação imune pelos autoanticorpos IgA, produzidos por células plasmáticas do intestino delgado.
A proporção da DH entre homens e mulheres é de 1:1,
e média entre os 40-50 anos, sendo rara na infância. Já a DC, tem leve predominância no sexo feminino.
Manifesta-se como rash pruriginoso, polimórfico (pequenas vesículas, pápulas e eritema), sendo comum em cotovelos, antebraços, região poplítea e nádegas.
Tanto para a DH quanto para a DC, o tratamento é a dieta livre de glúten (evitando os alimentos contendo trigo, cevada e centeio), e deve ser iniciada nos pacientes após o diagnóstico.
A dapsona, é uma opção para reduzir o prurido e o rash, mas sem efeito na enteropatia ou nos depósitos de IgA na pele.

Comentários finais

O diagnóstico da DC se dá à partir da biópsia intestinal, além do potencial auxílio com a dosagem de anticorpos. Quanto à DH, exames histopatológicos das lesões da pele e áreas circundantes auxiliam no diagnóstico, correlacionando às informações clínicas.
A dieta livre em glúten é o principal tratamento proposto.

Palavras-Chave

dermatite herpetiforme, doença celíaca

Área

Gastroenterologia - Intestino