Dados do Trabalho

Título

Doença pulmonar grave em Histiocitose de células de Langerhans - Relato de Caso

Resumo

Apresentação do caso: paciente masculino, 3 anos, admitido com episódio súbito de desconforto respiratório e dor abdominal, RT-PCR SARS-CoV-2 positivo. A radiografia de tórax revelou pneumotórax à direita, submetido à drenagem pleural. Após 2 meses, apresentou 2 episódios de pneumotórax contralateral. Realizou tomografia de tórax que mostrou doença cística pulmonar e linfonodomegalia. Submetido à biópsia linfonodal cervical e pulmonar, concluiu-se o diagnóstico de Histiocitose de Células de Langerhans (HCL). A pesquisa da mutação BRAF V600E mostrou-se negativa. Classificado HCL na forma multissistêmica, iniciou tratamento com Prednisona e Vimblastina. Porém, manteve recorrentes episódios de instabilidade clínica e necessidade de suporte ventilatório, seguidas de múltiplas drenagens, com controle radiológico incerto se progressão das bolhas parenquimatosas ou se sucessivos pneumotóraces em decorrência dessas. Otimizado protocolo com 2CDA e corticoide. Submetido à cirurgia torácica vídeo assistida (VATS) bilateral, em 2 tempos, nas quais a pleurodese mecânica propiciou a expansibilidade pulmonar e consequente estabilidade. Após 3 ciclos, houve regressão clínica e radiológica. Posteriormente, submetido a mini toracotomia à direita com pleurodese mecânica e biópsia pulmonar, cuja amostra revelou ausência de infiltração de células de Langerhans.
Discussão: A HCL é uma doença desafiadora abrangendo casos localizados e de excelente sobrevida e formas complexas de difícil resposta ao tratamento. A apresentação clínica da doença é variável e o acometimento pulmonar ocorre em cerca de 15% de todos os casos. Estudos sobre a biologia da doença encontraram o envolvimento de mutações ativadoras em células somáticas na via MAPK-BRAF-V600E em até 50% dos casos. Nestes, a utilização dos inibidores de BRAF (dabrafenibe/vemurafenibe), surgem como possibilidade terapêutica. Quanto aos aspectos cirúrgicos, a pleurodese mecânica mostrou-se uma aliada ao tratamento clínico à medida que permitia a expansão de parênquima viável. Foram encontradas múltiplas bolhas parenquimatosas que justificavam a dificuldade de recuperação, além de aderências inter-pleurais. Comentários Finais: Diante de um caso raro e de difícil manejo, evidenciamos o comportamento inconstante da histiocitose na forma pulmonar e suas consequências que culminam em pior prognóstico. Consideramos o manejo cirúrgico preciso e o suporte intensivo essenciais para a sobrevida dessa criança