Dados do Trabalho

Título

Tumor miofibroblástico inflamatório em bexiga: Um relato de caso

Resumo

RESUMO DO CASO: Paciente sexo masculino, 6 anos, iniciou com quadro de dor abdominal e hematúria em dezembro/2021. Realizado biópsia e diagnosticado tumor miofibroblástico inflamatório de bexiga com ALK positivo. Paciente fez uso de tratamento poliquimioterápico com ciclofosfamida, vincristina e doxorrubicina, realizou também 6 ciclos com vimblastina. No entanto, houve progressão tumoral levando ao quadro de semi obstrução intestinal, compressão ureteral com hidronefrose e insuficiência respiratória devido à compressão torácica. Neste momento foi descartada possibilidade cirúrgica e como o paciente apresentava a marcação ALK positiva foi utilizado terapia alvo anti-ALK o crizotinibe. A droga foi usada por 8 semanas consecutivas e houve redução de cerca de 50% da massa tumoral. Foi realizada ressecção tumoral total por robótica e cistostomia descompressiva em 09/05/22. Criança evoluiu sem intercorrências no pós operatório. DISCUSSÃO: Tumores miofibroblásticos inflamatórios, são tumores raros originados de tecido visceral e partes moles, raramente acometem vias urinárias ou crianças, comumente mimetizando neoplasias malignas como rabdomiossarcomas. São mais comuns em adultos, e raros em crianças, sendo que em revisão na literatura identificamos apenas 35 casos descritos de bexiga nesta faixa etária e não encontramos nenhum caso de ressecção cirúrgica por cirurgia robótica. Critérios essenciais para o diagnóstico anatomopatológico incluem proliferação de células fusiformes mioepiteliais e infiltrado linfocítico. A imuno-histoquímica pode revelar a positividade para citoqueratina, vimblastina e quinase do linfoma anaplásico (ALK). Como tratamento, nos casos de tumores não infiltrativos, temos como primeira opção terapêutica a ressecção completa do tumor que é curativa. Para pacientes com tumores irressecáveis são aliados corticosteróides e quimioterapia, mas sem consenso sobre o padrão ouro. CONCLUSÃO: O caso relatado demonstra que o uso de terapia alvo juntamente com cirurgia avançada - neste caso, por robótica - resultou em sucesso terapêutico na ressecção total do tumor, aumentando dessa forma a sobrevida do paciente

Área

Tumores sólidos