Dados do Trabalho

Título

Histiocitose de células de Langerhans pulmonar pediátrico: A importância de se conhecer o raro

Resumo

APRESENTAÇÃO:
Paciente, 4 anos e 2 meses, pardo, masculino, natural do Paraguai, procedente de Itaquaquecetuba, tinha como queixa principal cansaço há 5 meses. Em janeiro/2021 menor iniciou dispneia e chiado que piorava ao longo do dia, melhorava em repouso, associado á adinamia, hiporexia e perda ponderal de 4Kg. Negou tosse, coriza ou febre.
Inicialmente diagnosticado com pneumonia, fez uso de Amoxicilina por 7 dias, sem melhora. Devido manutenção do quadro, buscou novo atendimento em abril/2021 quando foi internado para investigação diagnóstica de broncoespasmo. Realizou TC de tórax, fez uso de Ceftriaxona, broncodilatador e suporte de O2, após 8 dias recebeu alta encaminhado para o pneumologista. Em maio/2021 avaliado pelo pneumologista que iniciou corticoide inalatório e o internou para investigação diagnóstica. Realizou biópsia pulmonar e após 1 mês de internação recebeu o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans pulmonar, sendo encaminhado ao ambulatório de casos novos do GRAAC / IOP / UNIFESP em junho/2021.
Inicialmente realizou o Protocolo Histiocyte Society Guidelines (2009), no qual recebeu Vimblastina D1 semanal + Prednisona contínua, após 5 ciclos e baixa resposta, foi iniciado o Protocolo Alternativo com ARA-C D1-D5 quinzenal, realizou 3 ciclos. Devido gravidade do quadro e diversas intercorrências, como infecção fúngica, insuficiência respiratória crônica, pneumonia associada á ventilação mecânica, choque séptico e pouca melhora, optou-se por modificar o protocolo para o Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group (1996), realizado 4 ciclos de indução com VCR D1 + Doxo D1 + CTX D1-D5. Atualmente, paciente encontra-se em manutenção deste protocolo, já realizado 13 ciclos e com boa resposta e bom controle da doença.
DISCUSSÃO:
A histiocitose de células de Langerhans pulmonar pediátrica é uma doença pulmonar cística e extremamente rara, com prevalência de cerca de 3 a 5 casos para cada milhão de crianças. Ocorre proliferação de células no interstício pulmonar e nos espaços aéreos, levando a um amplo espectro clínico que varia de doença localizada, podendo ser benigna e autolimitada, à doença disseminada com risco de vida. O diagnóstico deve ser baseado em exame histológico e imunofenotípico do tecido afetado, associados á exames de imagem. O tratamento consiste em quimioterapia e manejo das complicações respiratórias. O prognóstico geralmente é positivo, mesmo em doença grave.