Dados do Trabalho

Título

Análise situacional do cuidado de pacientes com neurofibromatose tipo 2: uma ferramenta para a melhoria do cuidado

Resumo

Introdução: A análise situacional guia a identificação de prioridades para intervenções e melhorias que podem se fazer necessárias ao cuidado. A neurofibromatose tipo 2 (NF2) é uma doença rara e complexa, autossômica dominante, progressiva, com desafios ao manejo dos pacientes, beneficiando-se de tal análise. Objetivos: Realizar uma análise situacional para guiar prioridades estratégicas para o cuidado de pacientes com NF2 em hospital público terciário especializado em oncologia pediátrica. Métodos: Revisão de prontuários de pacientes com NF2, atendidos entre junho de 2013 e junho de 2022, avaliando comprometimento clínico, manejo proposto, ressaltando potencialidades, desafios, oportunidades e ameaças, para retratar objetivamente o cuidado fornecido. Resultados: Dezoito pacientes com diagnóstico clínico de NF2 em junho de 2022 foram identificados, com idade média dos 19 anos (DP7). O primeiro diagnóstico foi de NF2 em 7 pacientes, neurofibromatose tipo 1 em 6, tumor de sistema nervosa central em 4, tumor ocular em 1, variando o diagnóstico definitivo de 2 meses a 9 anos. Imagem, avaliação oftalmológica e audiológica foram acessíveis e rápidas quando necessárias. Reabilitação audiológica e próteses foram tardias ou inacessíveis. Gama-knife foi realizada em instituições externas por indisponibilidade interna. Outras radio/neurocirurgias foram realizadas internamente. Um paciente faleceu durante o acompanhamento. Todos, exceto um, apresentaram doença progressiva e piora dos sintomas, aumentando o número de consultas e intervenções. Testes moleculares foram realizados em só 2 pacientes por limitação de acesso. Potencialidades incluíram acesso a um time multiprofissional e atualizado, imagem, avaliações oftalmológica e audiológica. Desafios incluíram suspeita diagnóstica em pacientes oligossintomáticos, acesso a testes moleculares, terapias, reabilitação e continuidade do cuidado depois dos 18 anos. Oportunidades identificadas incluíram o número de pacientes avaliados, ausência de serviços públicos especializados, e uma ameaça importante foi a dificuldade de financiamento de serviços públicos limitando o acesso para melhorias necessárias. Conclusões: Nosso serviço tem uma alta proporção de pacientes com doença grave e morbidade significativa. Alguns, mas não todos os aspectos do cuidado recomendado pela literatura, foram fornecidos. Decisões desafiadoras do manejo foram observadas e limitações do cuidado por falta de acesso no serviço público foi comum.

Área

Genética/ Terapia de precisão