Dados do Trabalho

Título

Tumor miofibroblástico inflamatório primário de vias biliares ALK positivo: tratamento multimodal – da cirurgia ao uso de droga alvo

Resumo

APRESENTAÇÃO DO CASO: Trata-se de criança do sexo feminino, 4 anos e 8 meses, admitida no Hospital das Clínicas – UFMG, apresentando massa abdominal, febre diária e leucocitose em hemograma admissional. Tentado inicialmente ressecção parcial da lesão, sem sucesso, dado o caráter infiltrativo da massa em relação aos órgãos vizinhos. Desta forma, optado por realizar apenas biópsia incisional da lesão, que constatou a presença de tumor miofibroblástico inflamatório (IMT), a princípio, ALK negativo. Dada a impossibilidade de ressecção completa neste momento, optado por iniciar quimioterapia – metotrexato e vimblastina, visando a diminuição tumoral, para nova tentativa de ressecção. Após 15 semanas de tratamento, imagem de reavaliação evidenciou progressão da doença. Na ocasião, refeita imunohistoquímica da biópsia, que constatou marcador ALK positivo presente. Desta forma, a quimioterapia convencional foi suspensa, e indicado o uso off-label da droga alvo Crizotinib, iniciado na dose de 100 mg/m²/dia VO. Paciente fez uso por três meses, sem resposta em RM abdome e pelve de reavaliação. Optado por aumentar a dose para 200mg/m²/dia VO, novamente sem resposta após mais três meses de uso. Atualmente, paciente encontra-se fora de possibilidades de cura, em cuidados paliativos, em acompanhamento ambulatorial.
DISCUSSÃO: Tumor miofibroblástico inflamatório é um tumor muito raro, diagnosticado em crianças e adultos jovens, que pode se originar de qualquer parte do corpo, mais frequentemente em pulmão e cavidade abdominal, como no caso descrito, primário de vias biliares. Apresenta um potencial intermediário maligno, com raros casos metastáticos. Aproximadamente mais de 50% dos pacientes apresentam fusão genética envolvendo o gene anaplastic lymphoma kinase (ALK). Cirurgia com ressecção completa é o tratamento standard, com altas chances de cura. Quando a doença é localmente invasiva, ou há metástases, quimioterapia convencional é uma opção, sendo MTX e vimblastina um dos esquemas com melhor resposta. Inibidores ALK podem ser uma opção terapêutica, off-label, para tumores ALK positivos, no entanto não houve resposta neste caso.
COMENTÁRIOS FINAIS: O tratamento dos tumores miofibroblásticos inflamatórios de vias biliares inoperáveis é desafiador, e a melhor compreensão da biologia da doença é importante para a identificação de novos alvos terapêuticos.

Área

Tumores sólidos