Dados do Trabalho

Título

Tumor miofibroblástico peribrônquico congênito: relato de caso

Resumo

APRESENTAÇÃO DO CASO
Trata-se de recém-nascida a termo (39s), sem intercorrências perinatais. Evoluiu no 9º dia de vida com dispneia. Radiografia de tórax mostrou alargamento de mediastino. Encaminhada ao HC-UFMG para monitorização e extensão da propedêutica.
Ressonância magnética demonstrou lesão peri-hilar pulmonar esquerda (62x56x40mm), heterogênea, hiperintensa em T2 e hipointensa em T1 com realce pelo contraste e restrição à difusão, com envolvimento pleuroparenquimatoso e estreitamento das vias aéreas principais e artéria pulmonar, em contato com a borda cardíaca posterolateral, arco e aorta descendente, além de esôfago. Biópsia foi inicialmente inconclusiva.
Com 1 mês de vida mantinha taquidispeneia leve. Encaminhada à cirurgia para ressecção da lesão. Toracotomia esquerda identificou volumosa massa friável e vascularizada ocupando todo o lobo superior, aderida à pleura e ao lobo inferior. Havia aderências firmes às estruturas do mediastino posterior e ao pericárdio, sem plano de clivagem. Durante tentativa de ressecção parcial, intercorre com hemorragia em topografia da artéria pulmonar. Óbito intraoperatório.
À análise da peça cirúrgica foi observada neoplasia mesenquimal de distribuição peribrônquica e invasão de parênquima. Células fusiformes, com núcleos monomórficos e nucléolos inconspícuos formam feixes e arranjos estoriformes, com vasos sanguíneos congestos. Frequentes figuras de mitose e focos de hemorragia. Imunoistoquímica com positividade para CD99, CD56, Actina, AE1/AE3; e sinal fraco para β-catenina, desmina, S100, WT1, CD34. Ki67 de 30%. A conclusão diagnóstica foi de tumor miofibroblástico peribrônquico congênito (TMPBC).
DISCUSSÃO
Em revisão de Jedrzkiewicz, 2015, apenas 23 casos de TMPBC foram encontrados na literatura. O quadro clínico apresenta-se usualmente com hidropisia não imune, polidrâmnio e ruptura prematura da membrana amniótica. A neoplasia é definida pelos seguintes critérios da OMS (2021): fascículos intercruzados de células fusiformes uniformes mitoticamente ativas; crescimento peribrônquico; proliferação de cartilagem peribrônquica. É considerado um tumor benigno, com relatos de ressecções bem sucedidas sem metástases ou recorrências. A mortalidade é alta (> 50%) devido ao efeito compressivo do tumor, hemorragia intraoperatória e disfunção respiratória.
COMENTÁRIOS FINAIS
É necessária maior compreensão dessa entidade para avaliação de novas modalidades de tratamento visando a redução da mortalidade intra-operatória.