Dados do Trabalho

Título

Características patológicas de pacientes tratados no Protocolo Latino-Americano de Sarcoma de Ewing

Resumo

Introdução: O Sarcoma de Ewing (SE) são tumores pequenos, redondos, de células azuis da infância e adolescência, que apresentam translocação cromossômica entre os cromossomos 11 e 22 em 85% dos casos e imuno-histoquímica (IHQ) com expressão de superfície glicoproteína CD99.
Materiais e métodos: Foram revisados os laudos de anatomopatológico, IHQ e da translocação EWSR1, juntamente com dados clínicos dentro do protocolo do Grupo Cooperativo Latino-Americano para tratamento de Sarcoma de Ewing (EWING 2).
Resultados: Foram analisados ​​400 pacientes em 31 centros . A translocação EWSR1 foi feita em 19% dos pacientes (87/400). A Argentina fornece a confirmação genética em 74% dos pacientes, enquanto centros no Brasil (2%), Chile (12%) e nenhum no Uruguai. Um total de 106 marcadores diferentes de IHQ foram solicitados. Marcadores utilizados para diagnóstico de SE: CD99 (98%), FLI1 (46%), Vimentina (40%), NKX2-2 (15%) e INI-1 (6%) resultando em sensibilidade que variou entre 93-100%. Marcadores neurais mais solicitados incluem: SYP (40%), S-100 (24%), NSE (21%), CHGA (18%), CD56 (18%) e NF (4%). Os marcadores de diferenciação muscular mais frequentes foram a desmina (60%) e a miogenina (47%). Marcadores diferenciais epiteliais foram positivos em 10% dos casos. O KI67 foi analisado em menos de 20% dos pacientes e a maioria apresentou índice alto (>30%). Marcadores como PAX7 e CAV1 não foram avaliados e o ERG foi avaliado em apenas 3% dos pacientes. Apenas o índice de necrose foi associado como fator prognóstico.
Conclusão: Cerca de 20% dos pacientes realizam testes moleculares e há heterogeneidade no painel IHQ em cada centro. Futura colaboração está em andamento para padronizar o diagnóstico patológico.