Dados do Trabalho

Título

Púrpura trombocitopênica idiopática refratária em paciente pediátrico: do diagnóstico ao seguimento clínico e terapêutico

Resumo

APRESENTAÇÃO: Paciente 3 anos, sexo feminino, encaminhada ao serviço de hematologia pediátrica devido plaquetopenia severa súbita. História positiva de quadro infeccioso viral recente. Sem comorbidades associadas. Exame físico com múltiplas petéquias em face, tronco e extremidades. Estudo de medula óssea revelando celularidade aumentada, com aumento de megacariócitos e raras plaquetas na extensão, compatível com diagnóstico de PTI. Iniciado terapia usual inicial com corticoterapia via oral a 2mg/kg/dia, sem resposta. Realizados 04 ciclos de pulsoterapia com metilprednisolona intercalados com 04 ciclos de infusões endovenosas de imunoglobulina, com resposta fugaz. Devido persistência da plaquetopenia grave (< 10.000), avaliada em conjunto pela equipe de reumatologia do serviço, sendo então iniciado hidroxicloroquina por mês, sem resposta. Após, iniciado terapia com Rituximab, 01 ciclo por semana por 04 semanas, mantendo resposta inefetiva. Considerando histórico de terapêuticas ineficazes, optamos por seguir terapia com Eltrombopague 25mg ao dia, via oral, em uso diário há 02 meses, havendo resposta discreta porém a mais significativa desde o diagnóstico. No momento segue mantendo quadro de plaquetopenia, porém desde a última terapia instituída tem conseguido manter contagem plaquetária >10.000. Há 2 anos realizando acompanhamento ambulatorial hematológico periódico regular, durante todo o período não apresentou episódios de sangramentos, mesmo sob níveis críticos de plaquetopenia. Considerando paciente assintomática e faixa etária em questão, por ora optamos por manter conduta expectante em relação a indicação de esplenectomia. DISCUSSÃO: A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) consiste na destruição exacerbada e produção deficiente de plaquetas, gerando risco aumentado de sangramento. O diagnóstico é feito por exclusão. Em crianças, geralmente é autolimitada, ou responde bem ao tratamento de primeira linha, corticoides em altas doses ou imunoglobulina IV. Outras opções são os Agonistas do receptor de trombopoetina e Rituximab, sendo em último caso realizada a esplenectomia. COMENTÁRIOS FINAIS: Pacientes que não respondem ao tratamento e que mantém a trombocitopenia severa são classificados como PTI refratária, segundo o International Working Group (IWG). Aprovado pelo FDA, o Eltrombopag está sendo utilizado em pacientes maiores de 1 ano com PTI crônica que não atingiram resposta adequada utilizando os medicamentos ou pela esplenectomia.

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