Dados do Trabalho

Título

Histiocitose de células de Langerhans com manifestação cutânea, óssea e pulmonar em lactente jovem

Resumo

APRESENTAÇÃO: Lactente, 6 meses, há 01 mês com história de irritabilidade ao manuseio, regressão no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e quadro febril não responsivo às terapêuticas instituídas ambulatorialmente. Evoluiu com quadro respiratório, sendo hospitalizada por 5 dias sob suspeita de pneumonia. Devido persistência e piora dos sintomas, foi hospitalizada novamente. Realizada TC de tórax no serviço de origem, revelando presença de lesões osteolíticas, sendo então transferida a hospital de referência para investigação complementar. Durante fase inicial do internamento, evoluiu com piora dos sintomas respiratórios, sendo diagnosticado bronquiolite viral aguda com VSR detectável em painel viral respiratório. Nascida a termo, apgar 9/10, sem intercorrências durante período neonatal. Mãe referia história de dermatite em couro cabeludo desde o primeiro mês de vida, já avaliada por especialista e receitado tratamento tópico com corticoide. Ao exame físico da admissão, paciente prostrada, chorosa, com palidez mucocutânea, tosse seca, taquipneica e esforço respiratório moderado. Sem hepatoesplenomegalia. Presença de lesões crostosas em couro cabeludo difusamente. Atraso importante no DNPM. Exames laboratoriais sem alterações expressivas. Achados tomográficos compatíveis com histiocitose pulmonar e óssea. Lesões osteolíticas em Rx de crânio. USG de abdome total e cintilografia óssea sem alterações. Realizada biópsia de couro cabeludo, com quadro histológico e perfil imunohistoquímico condizentes com histiocitose de células de Langerhans (HCL). Iniciou Protocolo HCL-IV para doença multissistêmica em 28/04/21, evoluindo com boa resposta global. DISCUSSÃO: A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença neoplásica rara, caracterizada por apresentar funções aberrantes, com diferenciação e proliferação de células do sistema fagocitário mononuclear. As lesões cutâneas podem mimetizar um quadro de dermatite seborreica, e acometem couro cabeludo e tronco predominantemente. O estudo de imagem pode sugerir a doença, e a confirmação se dá através de biópsia e imunohistoquímica. COMENTÁRIOS FINAIS: A HCL é uma doença heterogênea, rara, que se manifesta comumente por lesões ósseas, pulmonares e cutâneas. O diagnóstico é um desafio em decorrência do acometimento multissistêmico. No caso em questão, o tratamento das lesões cutâneas como dermatite de pele atrasou o diagnóstico correto. A biópsia da lesão acometida é imprescindível para o tratamento precoce.

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