Dados do Trabalho

Título

Ganglioneuroma adrenocortical em paciente pediátrico

Resumo

APRESENTAÇÃO: Paciente 5 anos de idade, sexo feminino, com história de aumento progressivo do volume abdominal com evolução de 8 meses, somado a dor inespecífica do abdome. Ausência de história concomitante de febre, diarreia, vômitos ou perda ponderal. Antes de ser admitida no hospital, foi tratada para parasitose intestinal, sem melhora. Devido à piora dos sintomas, realizou-se ultrassonografia de abdome revelando presença de massa volumosa em hipocôndrio direito (HID). Visto a sintomatologia e alteração em exame de imagem, foi encaminhada para primeira consulta ambulatorial com a oncologia, visando maior elucidação do quadro. Nasceu prematura, de parto cesárea, baixo peso para idade, filha de pais primos de primeiro grau, mãe gestante aos 11 anos de idade. Exame físico sem adenomegalias, abdome globoso, distendido, com massa volumosa endurecida palpável em HID de aproximadamente 15cm, loja renal direita ocupada. Exames laboratoriais sem alterações específicas. À consulta, optado pela hospitalização imediata da criança. Tomografia de abdome revelou massa abdominal hipodensa, com áreas de realce pelo contraste, de limites bem definidos, medindo 15,1x12,4x11,8cm, localizada em topografia de adrenal direita. Foi realizada ressecção completa da lesão, com margens cirúrgicas livres. Anatomopatológico com achados compatíveis com ganglioneuroma maduro. DISCUSSÃO: Os ganglioneuromas (GNs) são tumores benignos, extremamente raros, que se originam das células da crista neural. Esses tumores não contêm neuroblastos, células intermediárias ou figuras mitóticas. Os GNs adrenais ocorrem mais frequentemente na quarta e quinta décadas de vida. Comumente são hormonalmente silenciosos e apresentam manifestações clínicas inespecíficas. Os achados radiológicos não são patognomônicos. Os ganglioneuromas podem imitar a forma mais maligna dos tumores de células da crista neural – neuroblastomas. COMENTÁRIOS FINAIS: Os GNs adrenais são tumores diferenciados incomuns, geralmente descobertos incidentalmente. O diagnóstico é extremamente desafiador, mas a avaliação das alterações morfológicas em correlação à apresentação clínica auxilia nesse processo. Em última análise, o exame histológico é necessário para confirmar este diagnóstico raro. No pós-operatório, não há necessidade de tratamento adjuvante e o prognóstico desses pacientes é excelente.