Dados do Trabalho

Título

Fusão esplenogonadal e seminoma in situ em lactente prematuro: Relato de caso e revisão da literatura.

Resumo

Apresentação do Caso:
Lactente do sexo masculino, prematuro com idade gestacional de 32 semanas e 4 dias, apresentava genitália típica masculina, com ausência de testículos na bolsa escrotal, membros inferiores com agenesia do antebraço direito, agenesia de quirodáctilos da mão esquerda e agenesia da perna direita (abaixo do joelho). Apresentou aos 40 dias de vida nódulo inguinal bilateral de 3 cm, doloroso à palpação e hiperemiado à D. Feito diagnóstico de hérnia inguinal bilateral, encarcerada à D e o lactente foi submetido à cirurgia de urgência. Na região inguinal D, reduzida a hérnia e realizada herniorrafia sem intercorrências. Entretanto, no lado esquerdo, após a incisão na região inguinal, durante a avaliação do testículo, notado pedículo que se estendia para a cavidade abdominal, que rompeu à manipulação, causando um sangramento vultoso vindo da cavidade abdominal. Foi então necessária a realização de laparotomia infraumbilical quando se identificou extensão do pedículo até o baço, o qual apresentava laceração no pólo inferior, no local de inserção do pedículo. Foi optada pela realização de orquiectomia. O exame anátomo-patológico evidenciou fragmentos de testículo e epidídimo aderidos a tecido esplênico, quadro consistente com fusão esplenogonadal, além de focos de neoplasia intra-tubular de células germinativas em tubos seminíferos e margens cirúrgicas livres.
Discussão:
A fusão esplenogonadal é uma entidade congênita rara, na qual há fusão anormal dos tecidos esplênico e gonadal entre a 5ª e 8ª semana de gestação, tem alta predominância no sexo masculino (relação M/F de 14.3:1), pode ser classificada em contínua ou descontínua e está associada com criptorquidia e hérnia inguinal em 31% dos casos. Malformações congênitas em membros ou craniofaciais também estão frequentemente associadas. Além disso, essa condição está associada em 1,7% dos casos de câncer in situ, dentre estes, os tumores de células germinativas.
Comentários finais:
Apesar de ser uma malformação rara, a fusão esplenogonadal deve ser discutida entre urologistas, cirurgiões e oncologistas pediátricos, pois está muito associada com criptorquidia e/ou hérnia inguinal, se manifestando em crianças menores de 10 anos em metade dos casos relatados. Sendo assim, apesar dos altos índices de cura do câncer testicular na infância, é importante salientar a importância do diagnóstico pré invasivo em pacientes com criptorquidia, mesmo que assintomáticos.

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