Dados do Trabalho

Título

Tumor de Triton Renal: Relato de caso

Resumo

RELATO DE CASO: Paciente feminina, 13 anos, com quadro de astenia, inapetência e emagrecimento desde 03/20. Apresentava lesão expansiva abdominal notada em 05/20, com aumento rápido em 4 semanas, perda de peso de 17kg e amenorreia. O tumor aumentou aproximadamente 2kg em 3 semanas. Encontrado em tomografia de tórax 2 micronódulos no segmento basal posterior do lobo inferior esquerdo. Ressonância de abdômen com volumosa lesão expansiva sugestiva de neoplasia renal primária à esquerda, 6500 cm 3. Após 4 semanas de Quimioterapia (QT) pré-operatória do protocolo SIOP-GBTR para tumores renais foi realizada laparotomia em 07/20 de ressecção de neoplasia retroperitoneal à esquerda. Encontrou-se volumosa lesão renal ocupando todo o abdômen da paciente. Laudo anatomopatológico (AP) e Imunohistoquímica (IHQ) diagnostica Tumor de Wilms, tipo estromal, estágio II. Após revisão central do AP no Grupo Brasileiro de Tumores Renais (GBTR) alterado resultado para Tumor de Bainha de Nervo Periférico (MPNST) - Tumor de Triton (MTT), pois IHQ marcava Desmina, corroborando o componente rabdomioblástico, e perda da expressão do H3K27M: EPR18340, relacionada ao MPNST. Seguiu com QT para Sarcoma não rabdomiossarcoma e radioterapia, tendo recidiva local precoce 2 meses após a cirurgia e mais tardiamente implantes ósseos. Manejo paliativo com QT e uso compassivo de nivolumab, evoluindo para óbito em 01/22. DISCUSSÃO: O MTT é um subtipo raro de tumor que se origina ou se diferencia de várias linhagens de bainhas nervosas e mostra diferenciação rabdomiossarcomatosa seguindo um curso clínico agressivo. Geralmente se localiza nas nádegas, coxas, braços ou região paraespinhal. Frequentemente causa metástase nos pulmões ou ossos. Cerca de 60% dos casos estão associados à neurofibromatose tipo 1, sendo o restante dos casos tidos como esporádicos, como neste relato. A ressecção cirúrgica é o principal tratamento indicado, pois são tumores resistentes à QT e radioterapia, porém, a última impacta na sobrevida livre e global da doença, sendo recomendada. Atualmente, a tomada de decisão clínica faz um equilíbrio entre protocolos existentes, fatos clínicos e conceitos individuais do paciente. COMENTÁRIOS FINAIS: Apesar dos esforços em descobrir novas estratégias terapêuticas e diagnósticas, muitos aspectos ainda permanecem indefinidos. Isto corrobora com a necessidade contínua de novas pesquisas translacionais realizadas com grupos cooperativos.