Dados do Trabalho

Título

Tumor Pericítico Renal: o primeiro caso na Pediatria

Resumo

Introdução

Os tumores pericíticos são neoplasias mesenquimais raras, vistos em tecidos superficiais e incomuns nos rins. Compostos pelos pericitos, células localizadas nas paredes dos microvasos que regulam o fluxo sanguíneo e a permeabilidade vascular. Esse grupo tem um grande espectro de lesões, como tumores glômicos, miopericitoma, miofibroma e angioleiomioma. Ainda não há um tratamento padrão ouro, mas a excisão cirúrgica completa pode ser o único curativo. O tamanho tumoral não tem relação direta com a malignidade, mas sim a má circunscrição, alta atividade mitótica, necrose e pleomorfismo nuclear. Este relato descreve o primeiro caso na pediatria.

Relato de caso

Menina, 13 anos, natural de Araguaína, TO, previamente hígida, com uma massa abdominal esquerda evidenciada em exame físico de rotina. Negava dor abdominal, hematúria, queixas urinárias, perda de peso ou outros sintomas. Ao exame, apresentava pressão arterial no percentil 97, massa endurecida e imóvel à respiração, no abdome esquerdo, de cerca de 9x9cm. Os exames de imagem laudaram grande massa, predominantemente sólida, de perfusão lenta, multilobulada, sem neovasos patológicos, da porção justa hepática do lobo esquerdo até a crista ilíaca, com 25,3x13,9x13,5 cm. Realizada nefrectomia total a esquerda. O anatomopatológico foi compatível com Tumor pericítico renal, expresso AML, Ki-67 1%, vimentina, CD34 em rica trama vascular, Caldesmon focal. Os marcadores negativos foram HMB45, S-100, AE1/AE3, C-Kit, Beta catenina, Cicilina D1 e BCOR.

Discussão

Os tumores pericíticos são de difícil diagnóstico. Dado a sua raridade, as características morfológicas, imuno-histoquímicas (IH) e biologia molecular ainda não foram bem compreendidas. Os achados tomográficos do miopericitoma renal são similares ao carcinoma de células renais, com lesão sólida circunscrita, realce heterogêneo do contraste periférico e falta do central. Este caso é compatível com os achados radiológicos descritos. Na IH, há expressão ampla de SMA e H-caldesmon e, rara, de CD34 e desmina. Nosso caso foi positivo para CD34, dado incomum comparado aos descritos na literatura.
A indicação de ressecção cirúrgica foi unânime, com prognóstico excelente, sem casos com metástase, reforçando a necessidade de diagnóstico precoce, para evitar tratamentos invasivos e complicações.

Conclusão

Como não existem casos descritos na pediatria, questionamos se esses tumores não são diagnosticados ou se somente são mais raros que nos adultos