Dados do Trabalho

Título

Ewing renal, um relato de caso do Protocolo Sul-americano para o Tratamento de Pacientes com Tumores da Família Ewing

Resumo

Apresentação do caso: paciente masculino, 9 anos, branco, dor severa, aumento de volume abdominal por uma semana, perda ponderal de 2 kg, febre e vômito. Ecografia com massa retroperitoneal e tomografia com volumosa lesão heterogênea, origem retroperitoneal com comprometimento de parênquima do rim E, medindo 2923,19cm³, em contato com vísceras abdominais, compressão da veia esplênica e renal à esquerda. Lesão sólida e não usual de Tumor de Wilms. Biópsia guiada por exame de imagem e anatomopatológico (AP) indiferenciado. Em imunohistoquímica CD99, FLI-1 e NKX2.2 positivos e WT1 negativo, compatível com Tumor Neuroectodérmico Primitivo - PNET renal. FISH com rearranjo para EWSR1. Levado ao Grupo Brasileiro de Tumores Renais e à discussão de casos do Protocolo Sul-americano para o Tratamento de Pacientes com Tumores da Família Ewing. Via Protocolo Ewing, realiza esquema multimodal para localizados e 1º ciclo da quimioterapia de indução. Boa resposta parcial até 4º ciclo, realizando nefrectomia radical à esquerda com esplenectomia, pancreatectomia e colectomia à esquerda. Laudo de AP com PNET residual pós quimioterapia, refletindo cerca de 5% do volume tumoral. Neoplasia viável dista 1.0 mm da margem cirúrgica ao nível da face posterior. Após o ciclo 7, não é indicada irradiação por resultado cirúrgico satisfatório. Realiza o 14º ciclo e encerra o tratamento em março de 2022, mantendo-se em remissão. Em abril, RNM evidencia três linfonodomegalias no retroperitônio superior na cadeia para-aórtica esquerda compatíveis com linfonodopatias. Laparotomia exploradora em maio, com ressecção do conglomerado de linfonodos retroperitoneais e AP de PNET. Atualmente, em tratamento de 2ª linha e radioterapia. Discussão: o PNET renal compõe rara apresentação da forma extra óssea. Por ser agressivo e com alto potencial de desenvolvimento de metástase deve ser incluído no diagnóstico diferencial de tumores renais. Pacientes com doença extensa localizada no rim têm boa resposta com o tratamento cirúrgico e quimioterápico, mas têm taxa significativa de recaída. Sobrevida livre de doença a longo prazo é notada em pacientes com doença localizada, ressecção cirúrgica completa e quimioterapia adjuvante. Diagnóstico precoce, tratamento com equipe multiprofissional e terapia multimodal são positivos para o tratamento. Comentários Finais: a importância da indicação da radioterapia no tratamento de 1ª linha deve ser considerada em neoplasia com comportamento agressivo.

Área

Tumores sólidos