Dados do Trabalho

Título

ERITROPOESE EXTRAMEDULAR SECUNDÁRIA A TALASSEMIA BETA MAJOR TRATADA COM RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA - RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

Apresentação do caso

H.M.S, masculino, 30 anos, com diagnóstico de talassemia beta major, em tratamento clínico com hemotransfusão a cada 21 dias desde os 11 anos de idade. Submetido a radiografia de tórax em 01/2021 demonstrando alargamento do mediastino. TC de tórax para complementação com evidência de áreas de deformidade morfoestrutural das extremidades posteriores da 5ª a 9ª costela bilaterais com aspecto insuflativo, associadas a formações expansivas bilaterais, paravertebrais, com densidade de partes moles, realçadas ao contraste, ao nível do 4º ao 11º arcos costais, compatíveis com áreas de hematopoese extramedular (HE). Encaminhado ao serviço de radioterapia para avaliação. Devido à localização das massas paravertebrais e ao risco de compressão medular, indicado tratamento radioterápico. O paciente foi submetido a TC de tórax para simulação de tratamento, seguido de planejamento (software Eclipse versão 13.6, Varian Medical Systems, Inc©; EUA). Optado pela técnica de IMRT, com dose única de 6 Gy sobre massas paravertebrais aos níveis de T4 a T11, com margem de PTV radial de 7 mm e medial de 5 mm.

Discussão

Em formas severas de β-talassemia, a eritropoese inefetiva está frequentemente associada à HE como mecanismo compensatório. Comprometimento torácico é raro e, quando acontece, se manifesta como massas paravertebrais com densidade de partes moles, lobuladas, geralmente assintomáticas, embora haja risco de compressão medular. Por se tratar de uma causa rara de compressão medular, não existem protocolos bem definidos para seu manejo, sendo descrito na literatura o uso de hidroxiureia, cirurgia descompressiva, hemotransfusões múltiplas e radioterapia. Uma vez que o tecido hematopoético é altamente radiossensível e, tendo em vista a pandemia de Covid-19, optou-se por tratamento com dose única de 6 Gy. O uso de IMRT justifica-se pela redução de dose em pulmões e medula espinhal tendo em vista a possibilidade de recidiva, dado o caráter crônico e incurável da doença de base, com possível necessidade de re-irradiação.

Comentários Finais

A compressão medular secundária à HE em pacientes talassêmicos é uma entidade rara, porém grave, e que pode ser adequadamente tratada com radioterapia. Apesar de ser um tratamento que demanda doses baixas de radiação, o uso de técnicas avançadas proporcionam melhor conformação de dose e, possivelmente, redução de toxicidades.

Palavras-chave

Radioterapia IMRT talassemia eritropoese extramedular