Dados do Trabalho

Título

Carcinoma Mamário na Vulva: Série de Casos com Revisão da Literatura

Apresentação do caso

Caso 1: VMPC, 77 anos. Nódulo em região vulvar sangrante. Biópsia mostrou adenocarcinoma tipo mamário não especial (ATM), receptores hormonais positivos e HER2 negativo. Ressonância de pelve não mostrou invasão de estruturas adjacentes. Submetida a hemivulvectomia e linfadenectomia inguinofemoral esquerda com 5 de 8 linfonodos comprometidos, estádio IIIC. Fez quimioterapia adjuvante (QT) – adriamicina, ciclofosfamida e paclitaxel por 4 ciclos. Recebeu radioterapia (RT) – 40Gy em 15 frações – nas cadeias inguinal, ilíaca externa e interna a esquerda com intensidade modulada.
Caso 2: SJS, 67 anos. Fissura em região vulvar de difícil cicatrização. Biópsia compatível com ATM grau III, receptores hormonais e HER2 positivos. Submetida à hemivulvectomia e linfadenectomia inguinal esquerda. Dois de 10 linfonodos comprometidos. Mamografia realizada no mesmo mês (BIRADS 4) motivou biópsia mamária com diagnóstico de carcinoma invasivo tipo não especial, grau II, receptor de estrógeno positivo, progesterona e HER2 negativo. Fez cirurgia conservadora com biópsia do linfonodo sentinela. Estadio pT1apN0(ls). Fez QT adjuvante (paclitaxel, trastuzumabe e pertuzumabe por 4 ciclos), seguido de RT com 46Gy em 20 frações, nas cadeias ilíacas comum, externa, obturatória e inguinal à esquerda, além de RT parcial da mama esquerda em 5 frações de 6Gy, concomitante ao tratamento pélvico.

Discussão

Os ATM são entidades raras – menos de 30 casos descritos e apenas 4 casos de vulva e mama sincrônicos. Originam-se ao longo do trajeto da crista mamária com incidência relativamente maior na axila, seguida da linha inframamária. Este tecido ectópico é susceptível as mesmas alterações fisiológicas e patológicas das mamas tópicas. A patologia confirma o correto diagnóstico, além da diferenciação entre câncer de vulva primário e mama metastático.
Após abordagem cirúrgica, o tratamento adjuvante é realizado de forma similar à mama, com QT, RT, com ou sem hormonioterapia ou terapia-alvo, a depender da imunohistoquímica.
Os 2 casos relatados tiveram a semelhança de tratamento sistêmico – feito como para neoplasia de mama – e radioterápico, onde o leito do tumor primário não foi incluído (apenas as cadeias linfonodais).

Comentários Finais

Os ATM demandam terapia individualizada por serem entidades raras e não haver uma diretriz específica de tratamento. Relatos de caso e revisões de literatura como o realizado neste estudo podem fornecer elementos para se fortalecer recomendações adequadas.

Palavras-chave

Adenocarcinoma mamário na vulva. Radioterapia