Dados do Trabalho

Título

PSORÍASE NA IMUNODEFICIÊNCIA HUMORAL

Resumo

Introdução: Imunodeficiência comum variável (ICV) é a imunodeficiência primária sintomática mais comum em adultos. É caracterizada por infecções recorrentes, doenças autoimunes, neoplasias e níveis reduzidos de IgG, IgA e/ou IgM. Autoimunidade ocorre em 20% dos casos. A psoríase se destaca devido a maior prevalência na ICV. ICV é considerada a partir de 4 anos, mas análises genéticas poderão identificar portadores em idade mais precoce. Descrição: Fem, DN:01/06/04, encaminhada aos 6 anos por infecções respiratórias recorrentes desde os 8 meses. Diagnóstico provável de ICV: IgG, IgM e IgA menor que percentil 3; linfócitos CD4, CD8, CD19 e NK normais. Iniciada imunoglobulina com boa evolução. Posteriormente, houve diminuição das céls CD19 (hipogamaglobulinemia AR?). Em 2023 surgiram lesões cutâneas eritematosas com ardência nas pernas e cotovelos. Prescrito corticoide e hidratante tópicos com recidivas. Piora evolutiva das lesões que se tornaram eritematoescamosas, entre 1 e 10 cm, contornos precisos, pústulas raras. Indicada a biópsia confirmatória de psoríase. Tratamento inicial com corticóide sistêmico por período curto seguido por fototerapia com boa resposta. Discussão: Infecções e inflamação crônica são responsáveis pelos fenótipos e genótipos de ICV. Inflamação crônica conduz à autoimunidade desde as citopenias, granulomas e, por exemplo, a psoríase. Esta se caracteriza, em parte, pela ativação anormal de céls Th17, secretoras de IL-17 e IL-22, responsáveis pela proliferação de queratinócitos, ocasionando o aparecimento das placas escamosas. Portadores de ICV podem apresentar a mesma ativação, resultando na psoríase.O tratamento da psoríase neste caso respondeu à fototerapia após corticoide a curto prazo. Conclusão: A alta incidência de psoríase em ICV não é estabelecida. Autoimunidade nesses pacientes pode ser consequência de menor eficácia dos mecanismos de autotolerância. Estudos futuros são necessários para melhor compreensão da complexidade na ICV.