Dados do Trabalho

Título

TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA COMO TRATAMENTO DA DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA EM PACIENTE COM INFECÇÃO FÚNGICA REFRATÁRIA: RELATO DE CASO

Resumo

INTRODUÇÃO: A doença granulomatosa crônica (DGC) é uma condição genética rara decorrente de mutações que comprometem a função da NADPH oxidase nos fagócitos, aumentando a suscetibilidade a infecções fúngicas e bacterianas graves, resultando em infecções recorrentes. RELATO DO CASO: Menina de 6 anos e 4 meses, com febre persistente e abscessos recorrentes. Exames iniciais de imagem evidenciaram coleção na região lombar direita e abscessos em iliopsoas, com alterações ósseas em corpos vertebrais. Após a transferência para hospital terciário realizada drenagem e biópsia dos abscessos, e iniciado tratamento empírico para tuberculose. A paciente foi então transferida para um centro especializado, onde foi mantida em tratamento com teicoplanina e RIP e iniciada profilaxia com sulfametoxazol + trimetoprima. A cultura do abscesso abdominal revelou Aspergillus fumigatus e Pseudomonas aeruginosa, levando à suspensão dos tratamentos anteriores e ao início de voriconazol, prednisolona e meropenem. Procedimentos adicionais incluíram múltiplas punções guiadas por ultrassom para aspiração de material purulento e alívio de dor. Exame de Dihidrorodamina (DHR) não apresentou burst oxidativo para neutrófilos após estímulo PMA (phorbol myristate acetate) (sem estímulo 33.3, após estímulo 54.1; NOI controle: 205,0 / NOI paciente: 1,6), confirmando o diagnóstico. Após isavuconazol obteve controle clínico adequado e foi realizado transplante de medula óssea (TMO) com doador aparentado haploidêntico. Um mês após TMO apresentava STR: 81%. 64 dias após TMO mantém tratamento com profilaxias, isavuconazol. Apresentou reativação de citomegalovírus, sem outras intercorrências em sua evolução. DISCUSSÃO: O diagnóstico precoce e o manejo adequado com profilaxias são fundamentais para o controle da doença. O TMO na DGC não apresenta critérios padronizados bem estabelecidos. No entanto, nesse caso, a gravidade do quadro e a ausência de resposta às medidas tornaram esse tratamento o mais adequado.