Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Good: um relato de caso

Resumo

Introdução: A Síndrome de Good (SG) é uma imunodeficiência rara com início na idade adulta, caracterizada pela combinação de hipogamaglobulinemia e timoma, associados a uma maior suscetibilidade à autoimunidade. Este relato descreve um caso clínico de um paciente diagnosticado com SG, ilustrando a importância de se reconhecer a sua apresentação clínica e laboratorial, para um diagnóstico e manejo adequados.
Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 53 anos, compareceu a primeira consulta com médico Alergista e Imunologista em fevereiro de 2023 para investigação de tosse persistente após múltiplos ciclos de antibioticoterapia para tratamento de quadros de pneumonia, sinusites e otites, iniciados em outubro de 2022, com história pregressa de timectomia em 2021 secundário a timoma. Em acompanhamento prévio com Otorrinolaringologista e Pneumologista. Em investigação imunológica, paciente apresentava hipogamaglobulinemia (IgG 382, IgM 8, IgA 23, IgE 5,2), com imunofenotipagem de linfócitos T com contagem normal, mas discreta inversão da relação CD4/CD8 e CD19 de 4 células/mm³ (0,12%). Iniciada reposição de imunoglobulina em março de 2023, sem recorrência de novos quadros de infecções sinopulmonares.
Discussão: A SG é uma condição pouco conhecida, associada a linfopenia grave de células B, muitas vezes acompanhada de redução na contagem de células TCD4. O diagnóstico diferencial inclui a agamaglobulinemia, outras imunodeficiências combinadas e a imunodeficiência comum variável (ICV). Alguns autores sugerem que a SG pode ser uma forma mais grave de ICV associada a timoma. Os pacientes com SG apresentam-se mais frequentemente com infecções sinopulmonares recorrentes. No entanto, em comparação com a ICV, pacientes com SG têm um risco maior de infecções oportunistas, que podem estar associadas ao defeito na imunidade celular, além de maior chance de desenvolver eventos de autoimunidade como a aplasia da série vermelha, líquen plano oral e miastenia gravis.