Dados do Trabalho


Título

Os efeitos do selumetinibe para tratamento de Neurofibroma plexiforme secundário à Neurofibromatose do Tipo I em pacientes pediátricos: um relato de caso

Resumo

INTRODUÇÃO: A Neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética que se manifesta clinicamente ainda na infância com máculas hipercrômicas, neurofibromas cutâneos e neurofibromas plexiformes. Estes tumores são comuns na Neurofibromatose tipo 1 e causa de importante morbidade e impacto na qualidade de vida de crianças e adolescentes com esta patologia. Até recentemente, a cirurgia, quando indicada, era o único tratamento do neurofibroma e, muitas vezes, limitada, devido localização tumoral, morbidades e recidivas. Dessa forma, tornou-se imprescindível novas terapêuticas para esta doença. Foi, então, aprovado recentemente um medicamento chamado selumetinibe, um inibidor da MEK.

RELATO DE CASO: Este trabalho apresenta o caso de uma paciente de 7 anos, diagnosticada com Neurofibromatose 1 e presença de neurofibromas plexiformes sintomáticos e irressecáveis em topografia de plexo sacral, envolvendo nervo ciático e plexo cervical esquerdo. Trata-se da primeira paciente de um Hospital Universitário da Bahia a fazer uso deste fármaco para neurofibromas plexiformes, estando entre os primeiros pacientes do Estado a iniciar uso do selumetinibe. Em uso deste medicamento há 11 meses com melhorias na qualidade de vida, sobretudo pela redução expressiva do quadro álgico ainda nos primeiros 2 meses da terapia. Verificado, ainda, redução das dimensões do neurofibroma em membro inferior pelo exame físico quanto por meio de ressonância magnética.

DISCUSSÃO: Os neurofibromas plexiformes podem crescer de forma difusa ao longo dos nervos periféricos e são responsáveis por deformidades, dor e disfunção neurológica. O selumetinibe representa uma abordagem terapêutica promissora para estes tumores oferecendo uma opção não-cirúrgica para o manejo em pacientes pediátricos melhorando a qualidade de vida e controlando o crescimento tumoral. Quanto aos efeitos adversos recomenda-se monitorar função cardíaca, hepática e avaliação oftalmológica regular. No geral, tem sido uma droga bem tolerada.

Área

Outros

Autores

Ana Beatriz Callou Sampaio Neves, Antonio Marlos Duarte de Melo, Ana Maria Marinho da Silva, Jozina Maria Andrade Agareno