Dados do Trabalho

Título

Urticária de início no idoso: Síndrome de Schnitzler manifestando-se como urticária refratária ao tratamento com anti-IgE

Resumo

JUSTIFICATIVA: Relatar caso de suposta urticária crônica espontânea (UCE) refratária ao tratamento que evoluiu com sintomas clínicos e laboratoriais de síndrome de Schnitzler, doença rara, subdiagnosticada e frequentemente confundida com outras condições.
RELATO DO CASO: S.F.R., 63 anos, encaminhada ao nosso serviço com lesões urticariformes, pruriginosas, sem angioedema, sem fatores desencadeantes, sem lesões residuais e refratária à dose quadruplicada de anti-histamínico não sedante e omalizumabe 300mg/mês. A dose do anti-IgE foi aumentada para 600mg/mês, sem resposta, mantendo UAS7=42. VHS=110; PCR=72.5 e FAN não reagente. Afastadas doenças reumatológicas. Evoluiu com dor óssea em quadril e membros inferiores; febre recorrente; IgM sérica aumentada (1066 mg/dL) e infiltrado neutrofílico na biópsia de pele. O diagnóstico de síndrome de Schnitzler foi definido e o tratamento com imunossupressores foi iniciado (metotrexato e colchicina), sem controle dos sintomas e provas inflamatórias. DLQI=30. Optado pelo tratamento com anti IL-1β, canaquinumabe.
DISCUSSÃO: A Síndrome de Schnitzler é uma doença autoinflamatória e apresenta-se com lesões urticariformes recorrentes; febre; dor óssea, muscular ou articular; provas de atividade inflamatórias elevadas; infiltrado neutrofílico na biópsia cutânea; gamopatia monoclonal de IgM ou IgG e risco de amiloidose AA, mieloma ou macroglobulinemia de Waldestrong (picos de IgM) e linfoproliferação a longo prazo. A paciente apresenta todos os critérios diagnósticos para essa condição. Ainda que a síndrome de Schnitzler seja uma doença rara, deve-se ser suspeitada em pacientes com UCE associada a outros sintomas; refratária ao tratamento e com provas inflamatórias aumentadas. A ausência do diagnóstico atrasa o tratamento adequado e prejudica a qualidade de vida dos pacientes acometidos.