Dados do Trabalho
Título
PARACOCCIDIOIDOMICOSE OROFARÍNGEA EM PACIENTE COM SÍNDROME DO PIK3 DELTA ATIVADO
Resumo
Síndrome do PI3K delta ativado (APDS) é um raro erro inato da imunidade
(EII). Afeta diferenciação de linfócitos, leva à hipogamaglobulinemia e pode evoluir
com infecções bacterianas recorrentes e dificuldade de eliminar infecções virais,
cursando com bronquiectasias, linfoproliferação e autoimunidade.
A paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica, limitada à América Latina,
com 80% dos casos no Brasil. É adquirida por inalação e apenas 1-2% das
pessoas desenvolve sintomas, a maioria na forma crônica, que afeta principalmente
pulmões, mucosas e pele.
Paciente, 57 anos, sexo masculino, previamente morador de zona rural, com
esplenomegalia, anemia hemolítica e pneumonias recorrentes desde 36 anos. Aos
54 anos, diagnosticada mutação no gene PIK3CD. Evoluiu com doença pulmonar
intersticial de padrão linfocítico e granulomatoso com hipertensão pulmonar e
insuficiência cardíaca. Iniciada reposição de imunoglobulina humana e
antibioticoprofilaxia. Em março/24, apresentou odinofagia, com úlceras e grumos
brancos em palato, diagnosticado como monilíase e tratado com nistatina oral, sem
resposta. Foi prescrito fluconazol oral por 7 dias, com alívio parcial dos sintomas.
Dois meses após, paciente persistia com odinofagia, petéquias em orofaringe e
gengiva. Suspeitada de lesão por citomegalovírus pois detectado um PCR positivo
no sangue, endoscopia digestiva alta sem alterações esofágicas, tentado tratamento
com ganciclovir sem melhora. Realizada então biópsia das lesões em orofaringe,
evidenciando-se fungos com brotamento único e múltiplo, indicativos de
paracoccidioidomicose. Optado por tratamento ambulatorial com sulfametoxazol e
trimetoprim, com resolução completa do quadro de odinofagia.
Este caso alerta para a pesquisa de outros fungos como diagnóstico
diferencial de monilíase oral em pacientes com EII. Infecção por paracoco é
prevalente no nosso meio, portanto devemos suspeitar em pacientes com EII e
manifestações clínicas em pulmão, pele ou mucosas.
Área
Imunodeficiências
Autores
Natalia Dias Ribeiro de Melo, Fabiane Leticia Lopes, Anne Marielle Camargo, Ana Claudia Rossini Clementino, Renata Gomes de Oliveira, Guilherme Henrique Nacamite Rosseto, José Eduardo Seneda Lemos, Maria Eduarda Trocoli Zanetti, Luisa Karla de Paula Arruda, Mariana Paes Leme Ferriani