Dados do Trabalho

Título

Linfangectasias intestinais causadora de linfopenia, tuberculose ganglionar persistente e imunodeficiência celular

Resumo

Introdução
Discutiremos um caso nunca descrito de suscetibilidade à tuberculose ganglionar associada à linfopenia T, causada por linfangiectasias intestinais que levam à perda de linfócitos e consequente imunodeficiência celular.
Relato de caso
Mulher afro-caucasiana, 46 anos, com linfangiectasias, hipoalbuminemia, linfopenia T, B, NK e tuberculose ganglionar aos 20 e 23 anos, tratada com sucesso. Aos 33 anos apresentou recorrência prontamente controlada com (rifampicina/isoniazida/pirazinamida/etambutol) e na manutenção rifampicina/isoniazida. Dias após o tratamento, a tuberculose recorreu. Isoniazida e rifampicina foram reiniciadas por 2 anos, mas a doença retornou após a interrupção. A investigação demonstrou uma grave, persistente linfopenia T, B e NK desde os 26 anos. Devido às recorrências e linfopenia de CD4+ (37células/µL), iniciou uso contínuo (isoniazida/rifampicina), sem reativações. Durante o acompanhamento, a paciente apresentou linfopenia significativa e hipoalbuminemia persistente, sem anemia, leucopenia ou plaquetopenia, HIV negativos, e a expressão de receptores de IL-12 e IFN-gama normal. As imunoglobulinas no limite inferior da normalidade (IgG recente: 496 mg/dl). O teste IFN-gama Elispot mostrou resposta reduzida aos antígenos de Mycobacterium, e sem resposta linfoproliferativa in vitro ao mitógeno Pokeweed e antígenos (citomegalovirus, toxóide tetânico). Enteroscopia revelou linfangiectasias no duodeno e nodularidade no jejuno. Ensaios com albumina marcada indicaram perda proteica significativa. A biópsia de medula foi normocelular e normomaturativa.
Discussão
Tuberculose ganglionar recorrente devido a linfopenia T, NK, diminuição de IFN-gama, ausente resposta ao Pokeweed e antígenos evidenciam resposta prejudicada da célula T e possivelmente nas células T de memória, causada pela perda de linfócitos pelas linfangiectasias intestinais.