Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Gleich: Desafios no Diagnóstico e Tratamento e Uma Abordagem com Mepolizumabe

Resumo

INTRO.
A Síndrome de Gleich (SG) é uma condição rara e subdiagnosticada que cursa com episódios de angioedema recorrente e/ou urticária com eosinofilia periférica. Descrevemos um caso de SG com resposta ao uso de Mepolizumabe.
RELATO DE CASO
Sexo feminino, 40 anos, com história de episódios recorrentes de edema em pálpebras, órbitas, lábios e língua, dores intensas nos membros e rápida melhora com uso corticoides (CE) sistêmicos há 09 anos do atendimento inicial. Mantinha uso prolongado de CE e evoluiu com síndrome de Cushing, dificultando a avaliação do angioedema. Além disso, tem antecedente de asma eosinofílica grave, tratada com broncodilatador de ação prolongada e CE inalatório em altas doses, sem controle da doença. Encaminhada ao ambulatório de alergologia para investigação do angioedema recorrente, prescrito anti-histamínico em dose quadruplicada e desmame do CE, no entanto, evoluiu com aumento expressivo dos eosinófilos (valores oscilaram entre 200 e 12011/mm³) e piora importante do angioedema e das dores. Foi avaliada por equipe multidisciplinar: dermatologia, oftalmologia (edema orbital), reumatologia (exclusão de vasculite) e hematologia (hipereosinofilia), sendo afastados outros diagnósticos diferenciais. Assim, aventada a suspeita: angioedema episódico associado a eosinofilia (SG). O tratamento de SG consiste no uso de CE sistêmicos, mas optamos pela terapia com anticorpo monoclonal na tentativa de minimizar os efeitos adversos. Inicialmente, necessitou de novo ciclo de CE em dose imunossupressora para melhora clínica e houve normalização dos eosinófilos. Em seguida, iniciado anti-IL5 (Mepolizumabe - 100mg a cada 4 semanas), permitindo a retirada do CE com controle clínico da SG e da asma.
DISCUSSÃO
Este caso ilustra a complexidade do diagnóstico das síndromes hipereosinofílicas, destacando a importância da abordagem multidisciplinar e do uso de terapias biológicas, poupadoras de CE e direcionadas para atenuar complicações e levar ao controle da doença.