Dados do Trabalho

Título

Associação entre hipogamaglobulinemia, linfopenia e o procedimento de Fontan: relato de caso

Resumos

Justificativa: Alterações imunológicas em pacientes submetidos à correções cirúrgicas de anomalias cardíacas congênitas são frequentes. A cirurgia de Fontan, realizada em pacientes com ventrículo único, pode resultar em linfopenia e hipogamaglobulinemia graves. Este trabalho tem como objetivo apresentar um caso clínico dessa associação, não amplamente reconhecida por cardiologistas e imunologistas.
Relato de caso: Masculino, 10 anos, encaminhado ao imunologista para investigação de linfopenia (658 – 846/µL em várias amostras). Nascido com ventrículo único, foi submetido a três cirurgias corretivas entre o nascimento e sete anos de idade, quando foi realizado o procedimento de Fontan. Após um ano evoluiu com edema generalizado e hipoalbuminemia, devido à enteropatia perdedora de proteínas (EPP). Exames laboratoriais também evidenciaram hipogamaglobulinemia grave: IgG=45mg/dl; IgM=58,8mg/dL ; IgA=53mg/dL (todas<p3) e linfopenia :CD3=438 /μL ; CD4=245 /μL; CD8=188 /μL e CD19= 44 /μL (todos <p10). Apesar disso, o paciente não apresentava infecções graves ou recorrentes. Após novo procedimento, Cirurgia Super Glenn, o Fontan foi desfeito. Exames realizados após dois meses mostraram normalização dos níveis de imunoglobulinas: IgG=820mg/dl (p25-50); IgM=113mg/dL (p50-75). Por outro lado, os linfócitos totais e suas subpopulações mantiveram níveis similares ao período pré-cirúrgico.
Discussão: Os pacientes submetidos ao procedimento de Fontan estão sob risco de desenvolver alterações imunológicas devido à ocorrência de EPP e manipulação do ducto torácico. A literatura mostra que, apesar das alterações laboratoriais, esses pacientes não apresentam infecções graves ou oportunistas, mesmo na ausência de reposição de imunoglobulinas e/ou antibioticoterapia profilática. Ainda assim, é fundamental que a equipe assistencial esteja ciente da possibilidade desta complicação e apta a atuar diante da ocorrência da mesma, sendo fundamental o reconhecimento desta entidade.

Área

» Imunodeficiências