Dados do Trabalho

Título

LLA e SSJ: como manejar?

Resumo

Justificativa: Descrever um caso de imunomodulação bem-sucedida em um paciente com leucemia linfoide aguda, após ter evoluído com síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) após uso de metotrexato (MTX).
Relato de caso: Paciente masculino, três anos de idade, com diagnóstico de leucemia linfoide aguda (LLA), evoluiu com síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), após ter recebido MTX, conforme protocolo “BFM 2009”. O paciente havia sido submetido à aplicação intratecal com MTX por seis ocasiões prévias e com MTX intravenoso quando, após 24 horas do término da infusão, iniciou com bolhas e descamação de pele, com biopsia confirmatória de SSJ com derme com mínimo infiltrado de células inflamatórias, predomínio de linfócitos TCD4+ e necrose da epiderme. A única opção terapêutica para esse tipo de LLA era realizar mais três ciclos de MTX. Com isso, após discussão com a oncologia e família, optamos por realizar imunoglobulina humana (IVIG) 1g/kg 24 horas do MTX e iniciar, antes da infusao do mesmo, dexametasona IV (dose equivalente a 2mg/kg/dia de prednisona) e o resgate com ácido folínico em tempo mínimo para diminuir a circulação da droga no sangue. O racional foi utilizar a IVIG em doses altas para alteração a migração de linfócitos e dificultar o mecanismo FAS e FAS ligante. O paciente realizou os três ciclos faltantes sem manifestações clínicas adversas e com remissão da LLA até o momento.
Discussao: A SSJ é uma farmacodermia potencialmente letal. Existem doenças nas quais existem uma única opção terapêutica com maior eficácia. Com isso diversos protocolos de dessensibilização para reações mediadas por IgE foram implementados, entretanto, a dessensibilização não é uma opção para reações mediadas por células. O uso de IVIG associada a corticosteroides e aos inibidores da calcineurina podem dimunuir a inflamação e interferir em mecanismos imunológicos, o que pode ser uma possibilidade terapêutica nos casos de necessidade extrema de uso de medicação gatilho para farmacodermias.