Dados do Trabalho

Título

Doença inflamatória intestinal em paciente com DGC – um desafio diagnóstico

Resumos

Justificativa: doença granulomatosa crônica (DGC) é caracterizada por infecções recorrentes e graves assim como quadros inflamatórios, incluindo doença inflamatória intestinal (DII) de início precoce.
Relato do Caso: menino com relato de abscesso cervical e sepse estafilocócica. Investigação inicial revelou imunoglobulinas normais, perfil linfocitário com redução de CD8, resposta vacinal prejudicada, TREC/KREK normais. Após internação, paciente evoluiu com: adenite à esquerda tratada com antibiótico oral, perda ponderal e atraso do desenvolvimento e hepatomegalia. Tomografia de abdome revelou espessamento da parede do esôfago e múltiplas linfonodomegalias no mesentérico e perivasculares. PPD 13 mm. Diagnóstico de TB ganglionar e iniciado esquema RIP. Encaminhado ao ambulatório de imunodeficiências, teste de Dihidrorodamina permitiu o diagnóstico de DGC. Iniciada profilaxia com sulfametoxazol e trimetoprim e itraconazol. Paciente mantinha perda ponderal, atraso do desenvolvimento e irritabilidade apesar do tratamento. Aventada a possibilidade de BCGíte disseminada e associado etambutol ao esquema terapêutico. Paciente evoluiu com importante melhora, recuperando peso e avançando no desenvolvimento psicomotor de maneira significativa. No entanto, mantinha anemia persistente resistente à reposição de ferro e hemograma com leucocitose e neutrofilia mantidos, PCR elevado. Calpotrectina fecal: 556 mg/g e endoscopias digestivas revelaram esofagite, gastrite crônica, duodenite ativa leve e proctocolite moderada. Tratamento da DII com sulfasalazina e corticoide permitiu controle da anemia e normalização do hemograma.
Discussão: DII em pacientes com DGC nem sempre é um quadro rico em sinais e sintomas. É necessário manter elevado nível de suspeição para identificar estes casos. Relatamos caso de apresentação com anemia crônica pouco responsiva a ferro oral e provas de atividade inflamatória persistentemente aumentadas.

Área

» Imunodeficiências