Dados do Trabalho

Título

Dermatoses de difícil tratamento em pacientes com Erro Inato da Imunidade

Resumo

Justificativa: Os Erros Inatos da Imunidade (EII) representam um grupo de doenças heterogêneas que apresentam além das infecções, manifestações inflamatórias que podem comprometer diferentes sistemas como a pele. O objetivo desse estudo foi descrever dermatoses complexas em pacientes com EII diagnosticados.
Métodos: Estudo unicêntrico e prospectivo com duração de 12 meses. Foram incluídos pacientes com diagnóstico clínico e molecular de EII que apresentavam dermatoses com difícil controle ou sem etiologia esclarecida com uma biopsia de pele não elucidativa.
Resultados: Quatro pacientes (3M;1F) foram acompanhados nesse estudo. A média de idade foi 21 anos (8-30). Todos realizaram novas biópsias de pele com imuno-histoquímica. A 1ª paciente tem síndrome de Netherton com tricorrexe invaginata, eczema, ictiose circunflexa. Apresenta eritrodermia desde 2 meses, sem melhora com hidratação e com reposição de Imunoglobulina Endovenosa (IGEV).Iniciado dupilumabe com melhora.O 2º paciente tem 20 anos com “leaky SCID” (defeito do receptor IL7) com lesões eritemato-hipocrômicas, descamativas, em face e membros há 4 anos. O anatomopatológico (AP) evidenciou epidermodisplasia verruciforme por papiloma vírus humano. Prescrito Acitretina e IGVD, com melhora. O 3º tem XLA, 26 anos, com placas eritemato-violáceas, escleróticas há 5 anos. AP com proliferação fibrohistiocitária, esclerose que confirmaram esclerodermia. Prescrito imunomodulador tópico. Houve boa resposta. O 4 paciente apresenta Ataxia-Telangiectasia, com telangiectasias em mucosa ocular e placas esclero- atróficas, hipo e hipocrômicas, em face e membros. AP demonstrou granulomas. Prescrito corticoide tópico, com redução das lesões.
Conclusão: Devido à alta prevalência de lesões dermatológicas em pacientes com EII, é importante que os Imunologistas tenham conhecimento à respeito das principais dermatoses. O AP da pele possui importância frente aos quadros de dúvida do diagnóstico clínico da Dermatopatologia.