Dados do Trabalho

Título

AGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AO X E PIODERMA GANGRENOSO

Resumos

JUSTIFICATIVA: A Agamaglobulinemia ligada ao X é uma imunodeficiência primária caracterizada classicamente por infecções sinopulmonares recorrentes, agamaglobulinemia e células B reduzidas ou ausentes. Embora as infecções sinopulmonares sejam comuns nessa patologia, as infecções de pele também são um acometimento significativo. Os dados bibliográficos relatam infecções de pele, incluindo celulite e piodermite, em até 20% dos pacientes.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 36 anos, diagnosticado aos 7 anos com Agamaglobulinemia ligada ao X, com múltiplas internações por infecções graves e recorrentes. Aos 28 anos, evoluiu com úlcera de difícil cicatrização em membro inferior direito e foi diagnosticado com Pioderma gangrenoso. Após múltiplas medicações (como corticosteroides, metotrexato, ciclosporina e adalimumabe) e várias internações por osteomielite e linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH), suspeitou-se de possível infecção cutânea por Helicobacter bílis, sendo iniciado tratamento prolongado com ertapenem, azitromicina e levofloxacino, obtendo-se melhora significativa da lesão.

DISCUSSÃO: O Helicobacter bilis e espécies relacionadas são bactérias predominantemente extracelulares que são tipicamente confinadas às superfícies da mucosa gastrointestinal, mas, em pacientes com Agamaglobulinemia ligada ao X, podem levar a bacteremia e extenso envolvimento de pele, osso e articulações. A suspeita de diferentes etiologias deve ser feita em todas as imunodeficiências primárias para que seja realizado o tratamento adequado para cada paciente.