XLIX Congresso Brasileiro de Alergia e Imunologia

Dados do Trabalho


Título

LLA e SSJ: como manejar?

Resumos

Justificativa: Descrever um caso de imunomodulação bem-sucedida em um paciente com leucemia linfoide aguda, após ter evoluído com síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) após uso de metotrexato (MTX).
Relato de caso: Paciente masculino, três anos de idade, com diagnóstico de leucemia linfoide aguda (LLA), evoluiu com síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), após ter recebido MTX, conforme protocolo “BFM 2009”. O paciente havia sido submetido à aplicação intratecal com MTX por seis ocasiões prévias e com MTX intravenoso quando, após 24 horas do término da infusão, iniciou com bolhas e descamação de pele, com biopsia confirmatória de SSJ com derme com mínimo infiltrado de células inflamatórias, predomínio de linfócitos TCD4+ e necrose da epiderme. A única opção terapêutica para esse tipo de LLA era realizar mais três ciclos de MTX. Com isso, após discussão com a oncologia e família, optamos por realizar imunoglobulina humana (IVIG) 1g/kg 24 horas do MTX e iniciar, antes da infusão do mesmo, dexametasona IV (dose equivalente a 2mg/kg/dia de prednisona) e o resgate com ácido folínico em tempo mínimo para diminuir a circulação da droga no sangue. O racional foi utilizar a IVIG em doses altas para alteração a migração de linfócitos e dificultar o mecanismo FAS e FAS ligante. O paciente realizou os três ciclos faltantes sem manifestações clínicas adversas e com remissão da LLA até o momento.
Discussão: A SSJ é uma farmacodermia potencialmente letal. Existem doenças nas quais existem uma única opção terapêutica com maior eficácia. Com isso diversos protocolos de dessensibilização para reações mediadas por IgE foram implementados, entretanto, a dessensibilização não é uma opção para reações mediadas por células. O uso de IVIG associada a corticosteroide e aos inibidores da calcineurina podem diminuir a inflamação e interferir em mecanismos imunológicos, o que pode ser uma possibilidade terapêutica nos casos de necessidade extrema de uso de medicação gatilho para farmacodermias.

Área

» Outros

Autores

Katherine Maciel Costa Silvestre, Lais Borges de Araujo de Oliveira, Carolinne Paioli Troli, Lara Barbosa da Silva, Raquel Leticia Tavares Alves, Maria Lúcia Lee, Camila Marques, Marcelo Milone Silva, Carolina Sanchez Aranda, Dirceu Solé