Dados do Trabalho

Título

Ruxolitinibe para DECH crônico após TMO em criança com SCID: Relato de Caso

Resumos

Justificativa: SCID é uma emergência médica com indicação de transplante de medula precoce. A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é importante complicação do transplante, habitualmente tratada com ciclosporina/corticoide.
Relato de caso: Menino, aos 5 meses apresentou linfonodomegalias axilares e lesões cutâneas disseminadas, sendo diagnosticada BCGíte. Em nosso serviço recebeu diagnóstico de SCID T-B+NK-. Recebeu transplante haploidêntico (pai doador) de medula óssea na UFPR em dezembro/2020. Retornou ao RJ em março/2021 e em abril apresentou vômitos, sem diarreia, com desidratação, seguidos de nódulos subcutâneos. Biopsias de trato digestivo superior e pele não revelaram micobacteriose ativa. Passou a apresentar exantema difuso quando ciclosporina foi reduzida. Diagnóstico de DECH nas biopsias de pele e estômago (julho/2021). Com aumento da dose de ciclosporina, apresentou anemia hemolítica. Em agosto/2021, apresentou quadro inflamatório sistêmico grave com comprometimento de múltiplos órgãos, possivelmente secundário à infecção por SARS-Cov-2, resolvido com corticoterapia e tocilizumabe. Evoluiu com insuficiência intestinal, sem diarreia, desnutrição (apesar da nutrição parenteral plena), erupção cutânea difusa resistentes a corticoterapia e sirolimo. Em maio/2022, após múltiplas tentativas mal sucedidas de progressão da dieta, feita ileostomia que permitiu biopsia intestinal em múltiplos sítios, confirmando DECH no trato digestivo inferior. Iniciado ruxolitinibe com rápida melhora da pele e do estado geral/humor, seguida de tolerância à alimentação por sonda enteral, com ganho de 2 kg em 40 dias. Recebeu alta hospitalar após mais de um ano de internação.
Discussão: ruxolitinibe é um inibidor seletivo da Janus Kinase que vem sendo proposto para tratamento da DECH. Relatamos caso de uso deste medicamento com sucesso, sem efeitos adversos importantes, no tratamento da DECH crônica resistente ao tratamento habitual em paciente pediátrico.