Dados do Trabalho

Título

Apresentação fenotípica e seguimento dos pacientes com IDCV

Resumo

Introdução: A Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) está compreendida no grupo de distúrbios associados à deficiência de anticorpos, com apresentações clínicas fenotípicas diferentes. Acomete principalmente adultos entre 20 e 40 anos de idade. Objetivo: Descrever as características sociodemográficas e clínicas dos pacientes com IDCV. Métodos: Foram incluídos todos os pacientes com IDCV atendidos no ambulatório, descrevendo-se dados sociodemográficos, história clínica e resultados dos exames. Resultados: Foram incluídos 14 pacientes, média de idade de 42,14 ± 11,48 anos, 57 % do sexo feminino, 57 % brancos, metade com ensino superior, média do início dos sintomas aos 18,75 ± 16,4 anos, e média de idade do diagnóstico e início do tratamento com imunoglobulina aos 26,41 anos. A média do tempo entre início dos sintomas e diagnóstico foi de 8 anos. 16,7% apresenta consanguinidade, 21,4% com história familiar. As principais queixas de infecção foram: sinusopatia crônica (92.9%), 69,2% pneumonias, otite (61,55%), diarréia infecciosa (46,2%),amigdalite (28,6%), piodermite (15,4%) infecção urinária (7,7%). Uma paciente apresentou CA de vulva no diagnóstico. 57,1% relatou sintomas sugestivos de atopia/alergia. 57,1% com bronquiectasias, 35,7% doença autoimune, 50% com esplenomegalia, 33% com hepatomegalia, 23,8% hipertensão porta, 15,4% doença inflamatória intestinal. A média de duração do tratamento foi de 10,61 anos. A média de IgG no diagnóstico foi de 40,4 ± 34,50 mg/dl, CD4 de 569,6 cél/mm3, CD8 de 1257,2 células/mm3. Pacientes com bronquiectasias no diagnóstico apresentavam inversão CD4/CD8. Conclusão: A IDCV cursa com maior suscetibilidade às infecções sinopulmonares, sendo a predisposição a malignidade, doenças autoimunes, alergias e enteropatias, por exemplo secundárias a desregulação imune. Infelizmente, o diagnóstico ainda tardio, contribui para um pior prognóstico da doença