Dados do Trabalho

Título

DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA COM APRESENTAÇÃO TARDIA – relato de caso

Resumos

JUSTIFICATIVA: A doença granulomatosa crônica (DGC) é uma enfermidade que ocorre por conta da diminuição da capacidade de geração de superóxido pelos neutrófilos e macrófagos, manifestando-se clinicamente por infecções múltiplas e recorrentes como linfoadenite, abcessos cutâneos e profundos. Os órgãos mais comumente afetados são pulmões, pele, linfonodos e fígado. A maioria dos indivíduos acometidos pela DGC apresenta forma ligada ao X e é diagnosticada antes dos cinco anos de idade, sendo que, em média, a confirmação da doença se dá entre os dois e três anos.
RELATO DO CASO: menino, aos 5 anos, apresentou quadro de infecções abdominais– 2 abscessos hepáticos em um mesmo ano - com necessidade de internação em UTI e antibioticoterapia venosa. Em janeiro de 2022, aos oito anos, foi internado em Friburgo com clínica de febre, cefaleia, convulsão e alteração da consciência, sendo diagnosticado com abscesso cerebral, tendo permanecido 50 dias internado. Durante esta segunda internação, aventou-se a hipótese de imunodeficiência. Solicitado exame de DHR, que confirmou o diagnóstico. Iniciou-se o tratamento profilático com Itraconazol e SMZ+TMP e o paciente não apresentou mais alterações desde então.
DISCUSSÃO: a apresentação mais típica da DGC acontece em meninos com início das manifestações clínicas no primeiro ano de vida, com múltiplos abscessos, reação à vacina BCG e formação de granulomas. Mesmo em meninos com manifestações mais tardias o diagnóstico de DGC não deve ser descartado diante de um quadro clínico sugestivo.