Dados do Trabalho

Título

Ectima gangrenoso e sepse por Pseudomonas aeruginosa com gangrena periférica, levando a amputação de mãos

Resumos

Justificativa:Relatar um caso de evolução gravíssima por Pseudomonas aeruginosa em paciente previamente hígida de dois anos de idade.
Relato do Caso:Criança, dois anos, feminina, iniciou lesão em região vulvar, caracterizada como ectima gangrenoso. Evoluiu com choque séptico, Síndrome da Angústia Respiratória Aguda, monilíase oral, peritonite e gangrena periférica de membros superiores e inferiores, levando a amputação de ambas as mãos, além de alguns artelhos. Sem internação anterior e histórico de apenas uma otite prévia. Nasceu a termo, sem reações adversas vacinais, sem antecedentes de Erros Inatos da Imunidade (EII) na família e sem consanguinidade. Possui uma irmã saudável. A cultura de biópsia da lesão vulvar e do líquido peritoneal evidenciou P. aeruginosa.
Exames imunológicos: IgG sérica total 441 (<P10 = 589); IgM e IgA séricas totais, CD4, CD8 e CD19 normais; Dihidro-Rodamina (DHR) normal (realizado duas vezes). Em coleta mais recente com IgA e IgM séricas totais (< P10), mas em ascensão. Painel genético que avaliou 436 genes relacionados a doenças imunológicas não identificou variantes patogênicas ou provavelmente patogênicas nos genes analisados.
Foi iniciada reposição de imunoglobulina (Ig) humana endovenosa com excelente evolução clínica nos últimos três anos.
Discussão: Infecções graves por P. aeruginosa associadas a ectima gangrenoso podem estar relacionadas a defeitos graves de anticorpos (como na agamaglobulinemia). No entanto, a paciente apresentava apenas IgG sérica total pouco abaixo do P10. Defeitos da imunidade inata envolvendo genes como IRAK4 e MYD88, além da síndrome de hiper-IgM também poderiam ser uma possibilidade, mas foram descartados.
Porém, a evolução rápida e grave dessa paciente, além da resposta favorável à reposição de Ig alerta-nos para a suspeição e continuidade da investigação de um EII.

Área

» Imunodeficiências