Dados do Trabalho

Título

Persistência da deficiência seletiva de IgA na vida adulta: imunodeficiência ou imunodesregulação?

Resumo

JUSTIFICATIVA: Cerca de 10% de pacientes com deficiência seletiva de IgA (DSIgA) podem progredir para Imunodeficiência Comum Variável (ICV) embora os fatores possivelmente envolvidos ainda não estejam bem esclarecidos. OBJETIVO: Comparar parâmetros clínicos e laboratoriais de pacientes com DSIgA ou com ICV que evoluíram de DIgA (grupo DIgA/ICV) buscando marcadores prognósticos dessa progressão. MÉTODOS: Foram comparados em 34 pacientes com DSIgA (média 43 anos e 64,7% mulheres) e em 14 com DIgA/ICV (média 48 anos e 64,3% mulheres): dados demográficos, histórico familiar de Erros Inatos da Imunidade, consanguinidade e presença de infecções recorrentes, alergias, doenças autoimunes e neoplasias. Foram quantificadas as populações linfocitárias T, B e NK e a população de células B de memória imaturas (CD27+IgM+IgD+) na DSIgA e controles sãos. Nível de significância estatística p<0,05). RESULTADOS: Não houve diferença quanto à idade de início dos sintomas, tempo de doença, retardo diagnóstico, histórico familiar e consanguinidade nos 2 grupos. A frequência de diarreia não-infecciosa, neoplasias e esplenomegalia foi maior no grupo DIgA/ICV do que no grupo DSIgA. Os demais parâmetros clínicos analisados foram similares. O grupo DIgA/ICV apresentou diminuição de populações linfocitárias CD3+, CD4+, NK e CD19 quando comparado ao grupo DSIgA Os pacientes com DSIgA apresentaram maior porcentagem de células B de memória imaturas (CD27+IgD+IgM+) do que os controles sãos. CONCLUSÃO: A frequência mais alta de diarreia não-infecciosa, neoplasias e esplenomegalia, assim como a linfopenia mais acentuada de CD4+, NK e BCD19+ no grupo DIgA/ ICV, podem sinalizar risco da progressão para ICV em pacientes com DSIgA que apresentarem essas alterações. O aumento de células B CD27+IgD+IgM+ de memória imaturas em pacientes com DSIgA, incapazes de fazer a troca de isótipos, pode estar envolvido na imunodesregulação capaz de levar à progressão de DSIgA para ICV.