Dados do Trabalho

Título

IMUNODEFICIÊNCIA EM PORTADOR DE ENCEFALITE DE HASHIMOTO: RELATO DE CASO

Resumos

Justificativa: Encefalite de Hashimoto (EH) é doença neuroendócrina rara e heterogênea, com manifestações neurológicas e psiquiátricas. Responde a corticóides e em casos refratários pode-se usar anti-CD20, que depleta células B e causa hipogamaglobulinemia (HGG) e imunodeficiência secundária (IDS). A prevalência de HGG em crianças com doença autoimune em uso de anti-CD20 é maior que em adultos. Relato do caso: MFC, feminino, aos 4 anos foi diagnosticada com hipotiroidismo (TSH>100.000 mUI/L; T4L<0,4 ng/dL) e tratada com levotiroxina. Evoluiu com crises epilépticas de difícil controle e foi internada com EH. Mantendo anti-TPO >1000 UI/ml e IgG 91 mg/dl, recebeu corticoterapia, anticonvulsivante e gamaglobulina (400mg/kg/dia) por 5 dias. Por recidiva das crises, após uso azatioprina e persistência do quadro, iniciou anti-CD20 (Rituximabe) em 4 infusões/semana e manutenção a cada 6 meses, durante 11 meses. Controladas as crises, retirado o corticóide e anticonvulsivantes. Manteve valores de imunoglobulinas (Ig) baixos: IgA< 41, IgM 17, IgE 1,2 e IgG 91 mg/dl sendo feita hipótese de IDS ao uso de anti-CD20. Iniciada gamaglobulina mensal e suspensão do Rituximabe. Atualmente, com 7 anos, mantém tendência a níveis baixos de IgG 269 mg/dl (<p3) com infusão mensal. CD4 635/mm3 (52,6%), CD8 218/mm3 (18,1%), CD19 96 (8,8%), CD16/56 177 (16,2%). Discussão: Os fatores de risco descritos para IDS associada a anti-CD20 são duração da terapia, idade avançada e níveis baixos de imunoglobulinas preexistentes. Neste caso relatado, verifica-se IgG diminuída antes do uso do anti-CD20, indicando a possibilidade de que a doença autoimune seja a manifestação inicial de imunodeficiência primária (IDP), além da HGG relacionada à droga. A conscientização de fatores de risco, investigação de IDP, protocolos de tratamento individualizados podem reduzir a morbimortalidade associadas a estas condições.

Área

» Imunodeficiências