Dados do Trabalho

Título

IMUNODEFICIÊNCIA EM PORTADOR DE ENCEFALITE DE HASHIMOTO: RELATO DE CASO

Resumos

Justificativa: Encefalite de Hashimoto (EH) é doença neuroendócrina rara e heterogênea, com manifestações neurológicas e psiquiátricas. Responde a corticóides e em casos refratários pode-se usar anti-CD20, que depleta células B e causa hipogamaglobulinemia (HGG) e imunodeficiência secundária (IDS). A prevalência de HGG em crianças com doença autoimune em uso de anti-CD20 é maior que em adultos. Relato do caso: MFC, feminino, aos 4 anos foi diagnosticada com hipotiroidismo (TSH>100.000 mUI/L; T4L<0,4 ng/dL) e tratada com levotiroxina. Evoluiu com crises epilépticas de difícil controle e foi internada com EH. Mantendo anti-TPO >1000 UI/ml e IgG 91 mg/dl, recebeu corticoterapia, anticonvulsivante e gamaglobulina (400mg/kg/dia) por 5 dias. Por recidiva das crises, após uso azatioprina e persistência do quadro, iniciou anti-CD20 (Rituximabe) em 4 infusões/semana e manutenção a cada 6 meses, durante 11 meses. Controladas as crises, retirado o corticóide e anticonvulsivantes. Manteve valores de imunoglobulinas (Ig) baixos: IgA< 41, IgM 17, IgE 1,2 e IgG 91 mg/dl sendo feita hipótese de IDS ao uso de anti-CD20. Iniciada gamaglobulina mensal e suspensão do Rituximabe. Atualmente, com 7 anos, mantém tendência a níveis baixos de IgG 269 mg/dl (