Dados do Trabalho

Título

Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) e a vacina BCG: relato de uma série de casos de pacientes atendidos em serviço de Imunologia Pediátrica

Resumo

JUSTIFICATIVA: A vacina BCG é a mais comumente relacionada às complicações graves em pacientes portadores de Imunodeficiência Combinada Grave, devido à precocidade de sua administração. O objetivo do trabalho foi avaliar o perfil clínico e epidemiológico de portadores de SCID, com foco em manifestações associadas à BCG.

MÉTODOS: Estudo descritivo, retrospectivo e série de casos. Selecionados dez pacientes com comprovação clínica/imunológica de SCID, atendidos entre 2006 e 2021.

RESULTADOS: A mediana de início dos sintomas foi um mês de vida, sendo o sistema respiratório o mais acometido.
O intervalo entre os sintomas e encaminhamento foi de 3 meses, entre o encaminhamento e o diagnóstico variou de zero a um mês, ocorrendo diagnóstico definitivo com uma mediana de 5,5 meses.
85% dos pacientes que receberam BCG apresentaram reação adversa. Em quatro pacientes, a reação à BCG foi a primeira manifestação clínica.
80% dos pacientes avaliados apresentaram linfopenia <1500/mm³ ao diagnóstico.
Com relação às subpopulações de linfócitos, a imunofenotipagem revelou que 9 entre os 10 pacientes avaliados apresentaram linfócitos T CD4+ menores do que o percentil 10 para a idade.
Quanto à dosagem de imunoglobulinas, notou-se que 5 entre 10 pacientes apresentaram IgG abaixo do percentil 3.
A análise genética, realizada em quatro pacientes, evidenciou mutações compatíveis com SCID (IL7-R, JAK3, RAG+LIG4, IL2RG).
Quatro pacientes foram submetidos ao transplante de células-tronco hematopoéticas, com idade entre 8,5 e 16 meses.
Houve sete óbitos, por sepse, com idade entre quatro e doze meses.

CONCLUSÃO: Pela frequência descrita, reações graves à vacina BCG devem chamar a atenção como possível primeira manifestação de um quadro de EII. A propedêutica inicial inclui exames de fácil acesso em atenção primária (hemograma e radiografia de tórax), de modo a possibilitar diagnóstico e tratamento precoces aos pacientes, garantindo melhor prognóstico.