Dados do Trabalho

Título

Eficácia do tratamento de dois casos de AEA-C1-INH: tipo I e II

Resumos

Até o momento, não dispomos de diretrizes para o tratamento do angioedema adquirido por deficiência do inibidor de C1 (AEA-C1-INH), como no angiodema hereditário.Objetivo: relatar resposta da profilaxia e tratamento das crises de duas pacientes com AEA-C1-INH tipo I e II. A primeira,30 anos de idade, com episódios de angioedema periférico, face e de vias aéreas, com diagnóstico de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado, sem indicação de tratamento.Foi medicada com ácido tranexâmico sem melhora e após Danazol, com redução da frequência, mantendo sua gravidade. Foi substituído por oxandrolona, com piora dos sintomas. Como não conseguiu manter danazol, retornou para ácido tranexâmico, com piora dos sintomas, necessidade de plasma fresco e ácido tranexâmico venoso.Tem feito uso de Icatibanto para crises graves de angioedemacom envolvimento da face e da laringe, com melhora do edema total em uma hora e sem necessidade de uma segunda aplicação. A outra paciente de 19 anos de idade com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico, em tratamento com prednisona, hidroxicloroquina e Azatioprina. Foi iniciado ácido tranexâmico, também com melhora parcial da frequência dos sintomas. Em uma das crises foi medicada com 3000 unidades do inibidor de C1 esterase, sem melhora, sendo internada em unidade hospitalar para transfusão de plasma fresco, apresentando reação com eritema generalizado pruriginoso.Esta paciente também fez Icatibanto em 3 crises graves de angioedema, com resposta em menos de uma hora, sem necessidade de repetir dose. Foi solicitado Rituximabe para esta paciente e Lanadelumabe para as duas. Nos dois casos não observamos redução da gravidade e frequência dos sintomas com tratamento a longo prazo com andrógenos e/ou anti-fribrinolíticos. Além disso, não foi possível dosar anticorpo anti inibidor de C1. Os estudos mostram respostas variáveis a esses medicamentos no tratamento do AEA-C1-INH , incluindo icatibanto.

Área

» Imunodeficiências