Dados do Trabalho

Título

Dessensibilização a enzimas para Mucopolissacaridose: relato de três casos

Resumo

Objetivo: descrever a dessensibilização em crianças com mucopolissacaridose e reações de hipersensibilidade as enzimas.
Métodos: Foram realizadas dessensibilização de dois pacientes femininos (paciente 1 e 2) com idade de 7 e 14 anos, e outro masculino de 9 anos (paciente 3) e reações de hipersensibilidade as enzimas Laronidase, Galsulfase e Idursulfase, respectivamente. As enzimas foram administradas em protocolo de 12 e 16 passos com a dose plena para o peso das crianças. Os paciente foram pré-tratados com Bilastina 10 mg, Prednisolona 1mg/kg e Montelucaste 8mg via oral uma hora antes da intervenção.
Resultados: Dois pacientes usaram o padrão de 12 steps, 3 bolsas, em 6 horas de protocolo. Um paciente com história de anafilaxia optou-se por protocolo de 17steps, 4 bolsas, em 7 horas. O paciente 1 e 2 não apresentam reações durante a dessensibilização. O paciente 3 apresentou reações cutâneas leves, que levou a interrupção temporária da infusão. O tratamento com corticoide e antihistaminico foi benéfico e o procedimento pode ser concluído com administração da dose plena. Atulamente recebe a medicação seguindo protocolo de 17 steps sem inconstâncias. Os pacientes 1 e 2 recebem a dose plena seguindo o protologo de administração do próprio medicamento.
Conclusões: Todos os 3 pacientes finalizaram o protocolo com êxito e as intercorrências clínicas foram prontamente tratadas e não impediram seu desfecho clínico favorável.

Palavras-Chave: Dessensibilização, Hipersensibilidade, Mucopolissacaridose.