Dados do Trabalho

Título

Lúpus Eritematoso Sistêmico como apresentação inicial de Imunodeficiência Comum Variável

Resumo

Introdução: A associação de imunodeficiência comum variável (IDCV) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) é pouco frequente. Descrevemos um caso de LES como primeira manifestação clínica e posterior evolução característica de IDCV. Relato do caso: ACN, 18 anos, feminino, residente e natural RJ. Aos 16 anos, encaminhada a Serviço de Imunologia-RJ, devido LES, hipogamaglobulinemia e infecções recorrentes. Desde 12 anos, em Serviço de Reumatologia-RJ, com LES grave. Internação em UTI (54 dias): LES em atividade, nefrite, psicose e miocardite lúpicas, anemia hemolítica autoimune, neutropenia grave, diversas infecções até estabilização clínica e alta, em uso de micofenolato de mofetil. Evoluiu com infecções sinopulmonares, sendo confirmada hipogamaglobulinemia. Hipóteses/Imunologia: LES + hipogamaglobulinemia secundária ao micofenolato ou IDCV associada a LES. IgG 463mg/dL (VR: 700-1600), IgA <26mg/dL (VR: 70-400), IgM <18mg/dL (VR: 40-230), todas