Dados do Trabalho

Título

Mastocitose cutânea: uma série de casos na população pediátrica.

Resumo

INTRODUÇÃO: A mastocitose cutânea (MC) é uma doença rara, com prevalência de um para cada 10.000 pacientes, caracterizada pela presença excessiva de mastócitos na pele. Em cerca de 2/3 dos casos a mastocitose inicia-se na infância e apresenta características distintas quando comparada a doença iniciada na vida adulta. MÉTODO: Revisão de prontuário de pacientes em seguimento com diagnóstico de MC nos últimos 12 meses em ambulatório de alergia e imunologia pediátrica de hospital quaternário. Descreveu-se sexo, idade, características das lesões, início dos sintomas, biópsia de pele, dosagem de triptase sérica, uso de AINES, presença de anafilaxia, necessidade de tratamento e evolução da doença. RESULTADOS: Foram identificados 5 pacientes (3F, idade 3-11 anos), sendo 4 com lesões maculopapulares polimórficas e 1 com mastocitoma, todos com sinal de Darier positivo. As lesões surgiram precocemente, sendo 1 ao nascimento, 3 com 2 meses de vida e 1 com 6 meses de vida. 4/5 foram submetidos à biópsia (que confirmou o diagnóstico) e 3/5 coletaram triptase sérica (apenas 1 paciente com valor elevado - 40,4 mcg/dL, sem outros achados de mastocitose sistêmica). Nenhum dos pacientes apresentou elevação da IgE ou reações ao uso de AINES. Apenas o paciente com mastocitoma tinha antecedente de anafilaxia (3 episódios relacionados ao uso de antibióticos). Três apresentavam sinais de atopia. Atualmente 4/5 estão assintomáticos, sem necessidade de uso de antihistamínicos. Em relação à evolução (3-11 anos de doença), 4 seguem estáveis e 1 com melhora evolutiva das lesões. CONCLUSÃO: Nesta série de casos confirmou-se o surgimento precoce da doença e o caráter polimórfico das lesões na faixa etária pediátrica, em geral de curso benigno. Ainda que rara, é importante monitorar cuidadosamente esses pacientes, pois alguns podem apresentar formas mais graves com progressão para mastocitose sistêmica.