Dados do Trabalho

Título

Perfil dos pacientes com imunodeficiência primária submetidos a transplante de medula óssea em um hospital universitário: dez anos de experiência

Resumo

Introdução: As imunodeficiências primárias (IDPs) são um grupo de transtornos genéticos heterogêneos que afetam a imunidade e podem levar a complicações letais. O diagnóstico adequado e precoce é essencial para instituir ações preventivas até a realização do tratamento definitivo que em casos selecionados constitui-se no transplante de medula óssea (TMO). Objetivo: Descrever a coorte de pacientes com diagnóstico de IDP submetidos ao TMO em um hospital universitário de Minas Gerais. Métodos: Realizada revisão do banco de dados de pacientes com idade entre seis meses e dezoito anos submetidos ao TMO de janeiro de 2013 a maio de 2023 no referido hospital. Resultados: O TMO foi realizado em dez pacientes de 2013 a 2023 com idade entre seis meses e dez anos. A média de tempo entre o diagnóstico e o transplante foi de 15 meses e 21 dias, sendo o mais precoce realizado com um intervalo de cinco meses e quatro dias. Três pacientes possuíam o diagnóstico de Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA), um de Doença Granulomatosa Crônica (DGC), dois de Síndrome de Chediak-Higashi, três de Síndrome de Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) e um de Síndrome de Griscelli. Dos dez pacientes transplantados, dois faleceram, um deles com SWA, dois meses após o TMO por complicações infecciosas e o outro com DGC, submetido a três tentativas de TMO por falhas de enxertia, falecido também por complicações infecciosas. Conclusão: A implementação de centros transplantadores em serviços de referência é de extrema importância já que esse é um dos poucos tratamentos curativos para diversas IDPs. Com o advento da triagem neonatal para SCID e maior conhecimento sobre IDPs na população médica, a suspeição e diagnóstico dessas doenças tem se tornado cada vez mais frequente. A ampliação de centros transplantadores, a estruturação de uma rede de assistência e a capacitação de médicos especializados na área são essenciais para melhorar a sobrevida desses pacientes.